Syndrome Churg-ولوبلوه: نښې نښانې او درملنه

ډیر وختونه، په سلو کې 100 زره خلک د 3 څخه زيات نه قضیو کې، یوه ځانګړي موندل د التهاب ډول د وينې په رګونو او یا vasculitis Churg-ولوبلوه سندروم په نامه. دا د انګلیسي د نوم تلفظ له مخې موندل کیدای شي "Churg-ولوبلوه سنډروم." کشف په خپلواکه توګه د يو بل د دوه ساینس پوهانو یو ځل په 1951 دا. تر اوسه پورې، په بشپړه توګه شتون لري کره مالومات، چې د vasculitis یا arteritis دې ډول لامل ګرځي، چې په اصل کې یو شان وي. باوري تاسيس چې کولای شي په هر ډول د بدن سره د وینې د وړو او منځنیو رګونه چې، نږدې ټول د انسان په بدن چې تړلي دي واقع کيږي.

چې د ناروغۍ د طبي تعریف

د مختلفو منابعو کولای شي د پلانونو نوعه سره وګوري، هغه څه چې دی منوی Churg-ولوبلوه سنډروم. موږ ته خپل pathogenesis او ترومبین تر ټولو مناسب وړاندې کوي. دا necrotizing vasculitis (vasculitis)، capillaries، venules او په ساه لنډۍ او د ریوی، او granulomatous او د تنفسي سيستم eosinophilic التهاب په تړاو arterioles.

دا څه معنی necrotizing؟ کله چې د وینې د وړو رګونو التهاب، دوی په قطر lumens په چټکۍ سره وتړل شي ډېر کوچني، په پایله کې د خنډ سره د وينې جريان شاوخوا انساجو ته. په پایله کې، د دغو ځايونو او رګونه ځانونه وژل کيږي، دا کار د هغوی نکروز سينمايي.

دا څه معنی ریوی؟ په د خلکو د وینې دي سپين د وينې د حجرو يا حجراتو او د هغوی په منځ کې eosinophils، تش په نامه ځکه چې دوی سره eosin وينو سره دي. په نورمال ډول د دغو د لوکوسایټونو باید تر 350 واحدونو وي. 1 l. په اړه ریوی، چې د ده په نظر د ډیرو ناروغیو او د Churg-ولوبلوه سندروم یو نښو په توګه ښه وي که دي خبرې.

دا granulomatous څه معنی لري؟ کله چې غوټي د (دانی) په التهاب جوړ شوي دي، دوی وايي، چې دا ډول التهاب granulomatous. دا راپورته ته د اتومي او د ځانګړو حجرو بدلون له امله.

لاملونه

لکه څنګه چې پورته يادونه وشوه، د کره ځواب چې د ده Churg-ولوبلوه سندروم په لاس کې نشته.

پوهانو theorize چې دا کیدای شي کله چې په الندې حاالتو رامنځته کړي:

• د جنتيکي پرنگیانو سره؛
• بد چاپیریال؛
• ځينو ناروغيو، په یوه انسان په بدن کې بند پاتې؛
• پاړسوب؛
• د جانبي عوارضو او کله چې د ځانګړو درمل اخلي.

لکه څنګه چې د دغو عواملو څخه سرغړونه په پایله کې واقع متوازن او ښه فعالیت-د دفاعي سيستم، چې د پيل د اټواميون د باډي او قاتل حجرو ته کوم چی په خپل بدن عادي حجراتو او انساجو بريد نسل. ظاهرا د دې لامل ګرځي چې د eosinophils د زيات توليد، ځکه هستولوژ په ځانګړې توګه د تنفسي سيستم د ديوالونو د پراخو او ګڼ eosinophilic کې مداخله کوي نازل.

د Churg-ولوبلوه سنډروم رامنځته کولای شي د ساري ناروغيو لکه تنفسي ناروغيو، هپاتيت، همدا شان د واکسین، الرژي، روحي فشار، او اميدوارۍ، insolation، هایپوترمیا، زيږون راوپاروي.

ډولونه او

Churg-ولوبلوه سنډروم کولای شي په حاده ته راځي (سره د یو محرک د اورګانيزم يوه تيره په ځواب کې، د څو ورځو پراختيا) او مزمن (مياشتو ودې باندې). زياتره وختونه د دې سندروم مزمن کورس د تنفسي سيستم اغيزه کوي او نښې نښانې ورته د سالنډۍ. دا د دې انګيري، تشخیص ډیر جوړ شوی دی. په کې د دې ناروغۍ د مزمن ډول د نامساعده حالاتو د مصونیت نشو کولای ګرځېدنو توليدوي. دا ده کله چې تاسو د ځينو نشه يي لغوه، د مثال په توګه، د مزمن څه eosinophilic بغل ووهو شي مواردو "Prednisone". که دا په مزمن فورمه ده واقع Churg-ولوبلوه سنډروم، نښې نښانې معمولا د تنفسي سيستم اغیز او په لاندې ډول دي:

• وخي؛
• د ساه لنډۍ؛
• د وزن د بايللو؛
• اصغا؛
• د ساه لنډۍ.

Syndrome کولای شي د مختلفو فعاليت، چې په 4 ګروپونو ویشل شوي دي څرګند شي:

• په صادرېدو سره؛
• لږ تر لږه؛
• په اوسط ډول؛
• لوړه ده.

Syndrome Churg-ولوبلوه: نښې نښانې، انځورونو

په دې ناروغۍ د حاد فورمه تر ټولو غټ نښې نښانې چې د بدن د انساجو ځپلو سره تړاو لري. دا کیدای شي په زړه کې، هضمي جهاز، سږو، غړو سيستم، د پوستکي، عصبي سيستم پښتورګي وي.

نو، که په زړه کې، د ناروغ د يو arrhythmia، پریکاردیت (حاد يا رغنده)، endocarditis، د زړه د ناکامۍ تر د زړه د حملې، فشار، د وينې په رګونو لري.

که تاسو د پښتورګو زيان، د هغه نښې نښانې عبارت دي له: nephritis (فوکل) او شکمنېدل (وروست).

د معدې ټپونه د ګاستریت، کولیت، enteritis، د پریتوان، د کولمو تثقب ځانګړتیا.

د پوستکي د Churg ولوبلوه سندروم ډیر عادی ښکاري. عکاسي د ناروغ د ولسي extremities، کیدای شي چې واکمن او يا نورې نښې نښانې سره، د ساري په، bronchopulmonary (د ټوخي، سالنډي) تړاو ټپ، نیمګړتیاوې په ګوته کوي. د پوستکي ستر ټپونه نور نښې دي purpura، او یورتیکاریا، necrotizing بهیدونکي، سور والی، او غوټي د.

تنفسي اختلالاتو له خوا الرجي، سالنډۍ، دسږو کې مداخله کوي ملتيا کوي.

په عصبي سيستم Syndrome کولای سکتې، polyneuropathy، باکسر سبب شي.

د غړو سيستم سنډروم د مفصلونو، arthropathy، myopathy نه معلومه شوه. د د دغو اختلاطاتو هر پدیده د خپلو نښې نښانې لري.

په ټولو صورتونو کې، د ناروغانو راپور د روغتیا، ستړيا، تبه، کمزورتیا، د اشتها د لاسه ورکولو، د وزن کمښت د خرابوالي.

معیارونه

په 1990 کال، د ACR شوي 6 معیارونه دي چې clinically تشخیص سره Churg-ولوبلوه سنډروم وړانديز:

1. د سابندۍ، اصغا، وچ دورانونو.
2. Eosinophils شاخص د 10٪ نورم پورته.
3. نوروپاتي (Mono یا poly)، i.e. د اعصاب دنده معیوبیت.
4. د انفی سينوسونو لابر.
5. په سږو کې، چې کېدای شي مهاجرت، دايمي، impermanent، لنډ مهاله، په ګوته پر radiographs کې مداخله کوي.
6. د سلايډونه دي وینې کوچني رګونه راټولوی په رګونو تفتیش په شاوخوا کې د زونونو eosinophils راغونډېدنې.

که د پورته معیارونو 4 شته دی، د ناروغ Churg-ولوبلوه سنډروم د شتون تقریبا له شک پرته ده.

لابراتوار تشخیص

یو gastroenterologist، cardiologist، پوټکې، neurologist، pulmonologist، ټر لورا - هغه خلک چې د پورته ناروغیو نښې نښانې درلود، په پیل کې د ډاکټرانو اړونده پېژنڅېر ته ولاړ شي. رسم anamnesis وروسته، د ناروغانو شي تحلیلونه ګمارل تصديق او يا تای Churg-ولوبلوه سنډروم. دا ناروغي د بنسټ:

• د وينې د تحلیل (په ESR ټاکل زیاتوالی، eosinophils)؛
• سینه X-ray؛
• CT سږو ؛
• سګنالونه؛
• د په سږو کې د مايعاتو مايکروسکوپي؛
• او يا د پوستکي د مرۍ biopsies؛
• عمومي ادرار تحليل؛
• immunoassays (داسی یو انټی ANCA، کچه LgE).

پړاو

Churg-ولوبلوه سنډروم، چې pathogenesis د د د وینی د رګونو د پاړسوب د ځای پورې تړلې ده، د جريان د درې پړاوونو ویشل شوې ده:

1. دا د اوږدې مودې، څو کاله دوام کوي، او په ځینو مواردو کې د 10 کلونو په predromalnogo موده کې ثبت شوي دي. نښې نښانې په لومړي پړاو کې، چې د ناروغانو د اکثریت ثابت شوي دي:

• پرله حساسيت غبرګون؛
• الرجي؛
• د سالنډۍ مظاهر؛
• دپزی پولیپ بڼه؛
• سينوسايټس؛
• د ورپېښې، زياتره عادي برانشيت.

د په وينه او د ناروغۍ د انساجو eosinophils د زیاتوالي - 2. د روښانه دوهم ګام لاسلیک کړي. د ناروغانو په توګه eosinophilic ګاستروانتریت، تشخیص شي Leffler سنډروم، eosinophilic بغل يا pleurisy. نښې نښانې چې په ټولو ناروغانو ښکاري:

• د ټوخي؛
• د ساه (سالنډي) لنډۍ؛
• د وينې د ټوخي کړي؛
• کمزورتيا؛
• عضالتو؛
• تبه؛
• د وزن د بايللو؛
• سره د غايطه، زړه بدوالی، درد په بطن د هضمي جهاز سرغړونه د ماتې.

3. د دریم پړاو ځانګړتیا ځانګړنه - سیستمیک نښی angiitis (vasculitis). ارزښت د په وينه eosinophils د شمېر په ګوته کوي، کولای شي چې د 80٪ نورم پر ضد پورته ټوپ. دلته د حاد د زړه د نښې دي. او که په زياتېدل د شریانونو حيران، د ناروغ ښايي مري. د Churg-ولوبلوه په دريم پړاو کې د CNS سنډروم د پراختیا سره د سکتې، ميرګي ضبط څخه ډک دي. که له خوا د معدې او ارګانونو اغیزمن کېدای شي د معدې او يا کولمي، کولمو د انسداد تثقب وي.

د درملنې

په همدې یوه جدي ناروغي ده Churg-ولوبلوه سنډروم. درملنه د اوږدې مودې او تل پیچلې لپاره ترسره کیږي. لومړنۍ پاملرنې ډاکټر - د rheumatologist، خو معمولا د cardiologist، ophthalmologist، pulmonologist او نورو مسلکي مشورې ته اړتيا لري. د اغیزمن رګونه او rheumatologist ټاکل ګلوکوکورټيکويډ cytostatics او plazmofarez او hemosorbtion دنده ته وروګرځوي. سره په ګډه د دغو نشه يي دي د التهاب ضد درملو نسخه ورکړه. په منځ کې په عام ډول فرض نشه يي توکو لکه: "Prednisolone" (د تر 12 میاشتو پورې په ميزان)، "Cyclophosphamide" یا معادل (په اندازه د 1 کال)، "metipred" یا analogues، د جراثيمو او نورو نشه يي توکو ښودل. د د د د ناروغانو فرض anticoagulants، antiplatelet د استازو، او vasodilators د اختلاطاتو د مخنیوي. د درملنې په ترڅ کې، د ناروغ منع سګرټ او شراب څښي.

اوټ لوک

دا نادره، او د ښځو په تشخیص سره Churg-ولوبلوه سنډروم څخه زيات وختونه په نارینه وو. څومره له هغې سره په ژوندۍ بڼه، دا چې څنګه ژر درملنه پیل او کوم رګونه دي اغیزمن پورې اړه لري. احصايې وايي، چې هغه د خلکو د 40 کلونو په پرتله د زړو زياتره ښکاري. په ماشومانو کې د ناروغۍ د تشخیص نه دی. د درملنې پرته، دا شمېرنې په یوازې نامساعده. له 5 څخه زیات کلونو لپاره د وخت او اغیزمن درملنې د بقا 80٪ ده. د مرګ څخه د زياتېدل د رګونو او د زړه کار واقع دی.