لومړنۍ immunodeficiencies. لومړنۍ immunodeficiencies: د درملنې

Immunodeficiency - د بشر د اورګانيزم محافظوی دندی له امله د د مختلف طبیعت پتوجنونه د معافیت په ځواب کې د کمزوري څخه سرغړونه ده. علومو کې د دې ډول د ځانګړو شرايطو شمېر وباله. د تشوشات دا ډله خصوصيات لخوا زیات فریکونسۍ او د ساري ناروغيو د وزن کورس. په دې صورت کې د خپل انفرادي برخې د کمي او يا کیفي ځانګړتیاوې د بدلون په تړاو Malfunctions خونديتوب.

مال خونديتوب

د دفاعي سيستم غږوي په عادي فعالیت د بدن یو مهم رول لري، لکه په دې موخه چې د کشف او د antigens چې ممکن له بهرنی چاپیریال (ساري) د نفوذ او يا د تومور د ودې د خپلو حجرو (endogenous) نتيجه وي له منځه وړي. د محافظوی دنده اساسا له خوا مورزادي فکتورونه لکه phagocytosis او تکمیل سیستم برابر. د د د د اورګانيزم تطابقي ځواب ځواب ترلاسه دفاعي سيستم: د دوزونو او حجروی. د مخابراتو د ځانګړو موادو د ټول سیستم له الرې ترسره کیږي - cytokines.

د نوعی په علت، د بهرنیو چارو د معافیت تشوشات په لومړنيو او ثانوي immunodeficiencies ویشل شوي دي.

لومړنۍ کوونکۍ څه ده

لومړنۍ immunodeficiencies (PID) - د د وجود دفاعي ځواب سرغړونه له امله د جنتيکي عيب. په ډيرو مواردو کې، دوی په ميراث دي او دي مورزادي اختالالت. PID ده تر ټولو په عمر په لومړيو وختونو په ډاګه، خو کله کله دوی تشخیص نه دي تر ځوانۍ او یا هم بلوغ.

PID - د مورزادي ناروغيو يوه ډله ده، چې د کلينيکي مظاهر نوعه. د ناروغی 36 نړیوال طبقه څيړلي او په کافي اندازه د لومړنيو کوونکۍ هېوادونو وباله، خو هغوی ته د طبي ادبياتو سره سم دي، په اړه 80. دا حقيقت چې د ټولو ناروغیو جينونه نه دي په ګوته شوي دي پر غاړه لري.

یواځې د X کروموزوم جین جوړښت لږ تر لږه په شپږو بېلابېلو معافيتي نیمګړتیاوو له خوا خصوصيات ده، او له همدې امله د د نارينه د دغو ناروغيو د رامنځته فریکونسي د ده په پرتله د نجونو چې ډېره لوړه ده. يوه فرضيه چې د مورزادي کوونکۍ د پرمختګ کېدای شي د رحم په انتان aetiological نفوذ ولري شته، خو دغه ادعا تر اوسه په علمی توګه ثابت نه دي.

کلینیکی انځور

د لومړني immunodeficiencies کلینیکی مظاهر دي لکه څنګه چې په خپله د دولت په توګه متنوع، خو یو عام ځانګړنه ده - hypertrophic انتانی (باکټريايي) سنډروم.

لومړنۍ immunodeficiencies، او همدارنګه د ثانوي، چې د پرله پسې relapsing ناروغانو (تکرار) د ساري ناروغيو او ترومبین چې ښايي له خوا غېر معمولي پتوجنونه له امله وي تمایل تر سترګو کیږي.

دا ناروغي اکثرا د bronchopulmonary سیستم او پراختیا-ارګانونو سره اشنا شي. هم زياتره مخاطي غشا او integuments، چې ښايي د ميکروبي کېدو او ابسه سترګو اخته دي. د باکټريايي برانشيت او د سينوسايټس سبب شي. خلک سره د معافیت د کموالی، زياتره په لومړيو baldness او کزیما، او کله کله حساسيت غبرګونونه ولیدل. په وار وار او اټواميون نظمی، او خبيثه تمایل. په ماشومانو کې د معافیت د کموالی دی تقریبا تل د رواني او فزيکي پرمختګ د ځنډ لامل ګرځي.

د لومړني immunodeficiencies پرمختګ میکانیزم

د خپل پرمختګ د میکانیزم له مخې د ناروغیو طبقه ده چې په د کوونکۍ هېوادونو قضیه مطالعه تر ټولو معلوماتي. ډاکټرانو وويشي ټول د په 4 اصلي ډلو د ناروغۍ د معافيتي طبیعت:

- د دوزونو يا B-حجره، چې شامل Bruton سندروم (agammaglobulinemia ته د X کروموزوم دوه برابره شي) د کموالی ضمنی او یا د IgG، د اضافي IgM سره د ټولو ایمونوګلوبولینو کمښت، ساده متحول کوونکۍ، مخه hypogammaglobulinemia نوي زیږیدلي او د نورو ناروغيو سره د دوزونو معافیت سره تړلي يو شمېر .

- د T حجراتو د لومړنۍ immunodeficiencies، چې زياتره په ګډه په نامه، ځکه د لومړي تشوشات تل مات او د دوزونو خونديتوب، د ساري په hypoplasia (DI جورج سنډروم) يا dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

- Immunodeficiencies له خوا په phagocytosis عيب لامل.

- Immunodeficiencies له خوا د تکمیل دسیستم بی نظمی له امله.

د عفونت حساسیت

راهیسې د کوونکۍ لامل کیدای شي چې د مختلفو واحدونو سرغړونه ده
د دفاعي سيستم، او د ساري استازو علمی او هر صورت لپاره ورته نه ده. د مثال په توګه، کله چې د دوزونو ناروغۍ د ناروغ دی او بلايټ ناروغۍ چې د سټرېپټوکوکس، غيرپوليپي، لامل دي هېموفېليوس انفلوينزا. نو د دغو مایکرو زیاتره د انټي مقاومت ته تبارز. کله چې ګډو کوونکۍ فورمې کولای بکتریا د ويروسونو، لکه د Herpes فنګسونه دي چې په عمده توګه استازيتوب candidiasis سره مل شي. Phagocytic فورمه ورته غيرپوليپي او ګرام منفي باکټريا له خوا په عمده خصوصيات.

د لومړني immunodeficiencies د اثر د

خورا په نادره بشري ناروغۍ - Immunodeficiencies، ميراث،. د داسې معافيتي تشوشات وختونه باید د احترام سره چې د هر ځانګړي ناروغۍ وارزول شي ځکه چې د دوی د اثر د توپیر لري.

په اوسط ډول، یوازې د پنځوس زره نوي زیږیدلي څخه یو به مورزادي ميراثي کوونکۍ رنځ وړي. په دغه ډله تر ټولو عام ناروغي ده د انتخابی ضمنی نشتوالی دی. د د د زیږیدلو ماشومانو د زرګونو یو د منځني د دې ډول والدی کوونکۍ موندل کېږي. او د ضمنی د کمښت د ټولو پېښو 70٪ دي د دې جز د ټولو ناکامي. 1،000،000: په ورته وخت کې، د معافیت د طبيعت، ميراث، ځينې نور نادره بشري ناروغي ښايي د 1 نسبت شي وویشل.

که موږ ته د PID د ناروغيو په کتو سره د میکانیزم د پیښو په پام، دا ډېر په زړه پورې حالت څخه جوړ. B-حجره لومړنۍ immunodeficiencies، او يا هم د دوی په عمومي نامه، د باډي څخه سرغړونه ده، د نورو په پرتله ډېر عام کړي او د ټولو قضيو 50-60٪ جوړوي. په ورته وخت کې، د T-حجره او phagocytic فورمه تشخیص د هر ناروغانو د 10-30٪. 1-6٪ - د دفاعي سيستم تر ټولو نادره ناروغۍ له خوا په تکمیل عيب لامل ګڼل کېږي.

دا هم د یادونې وړ ده چې د پدیده د معلوماتو PID فریکونسۍ دي په مختلفو هېوادونو کې، چې کېدای شي د ځانګړو DNA ميوټيشن د ملي ډلې د يوه ارثي پرنگیانو سره مل وي ډېر توپير ولري.

د کوونکۍ تشخیص

په ماشومانو کې لومړنۍ کوونکۍ دی زیاتره له خوا د بې وخته معلومه، ځکه چې
دا حقیقت چې د ولسوالۍ په کچه د اطفالو معالج داسې تشخیص ګران دي.

دا معمولا د درملنې او علاج وزلو شمېرنې په پيل کې د ځنډ سبب شي. که د ډاکټر پر بنسټ د ناروغۍ او د عمومي ازموينه پايلې کلینیکی انځور کوونکۍ دولت وړانديز، د لومړي شی هغه باید د کار - د ماشوم د ډاکټر-immunologist واستوي.
په اروپا کې د Immunologists د ټولنې، چې د دا ډول ناروغيو د درملنې، چې د EDI (د اروپا لپاره د immunodeficiencies ټولنه) په نوم ګڼل ميتودونو د مطالعې او پرمختګ سره سروکار لري. دوی جوړ شوي دي او په پرله پسې ډیټابیس PID ناروغيو تازه او په کافي اندازه چټک تشخیص لپاره د تشخیص الګوریتم تصويب کړه.

له خوا د طب تاريخ د راټولولو تشخیص پیل شي. خاصه پاملرنه د genealogical اړخ ورکړل شي، ځکه تر ټولو مورزادي immunodeficiencies دي ميراثي. بل، يو فزيکي ازمايښت څخه وروسته او د ترلاسه کولو عمومي کلينيکي څېړنې مالومات د لومړنيو تشخیص کړي. په راتلونکې کې، د تایید یا د فرضيه ډاکټر ناسم، د ناروغ باید له خوا متخصصین لکه پاتوړ او immunologist يوه بشپړه معاينه. یواځې وروسته د پورته manipulations ټولو موږ کولای شو د وروستي تشخیص د تولید په اړه خبرې وکړي.

لابراتواري څيړنو

که د تشخیص پر مهال د لومړنيو immunodeficiency syndrome شکمن وي، د لاندې لابراتواري معاینې ضروري دي چې:

- د وینی د بشپړ شمېرنې (د لیمفوسایتس شمېر ټینګار) د جوړولو؛

- د سیروم ایمونوګلوبولینو هوډ؛

- د B- او T-لیمفوسایتس کمي محاسبه.

د نورو مطالعاتو

په سربیره لابراتوار او د تشخیص ازموېنې، چې لا د پورته ذکر شوي دي، نو د فرد اضافي ازموینې به په هر صورت کې ورکړل شي. د خطر ډلې، چې د اړتيا لپاره د HIV انتان، يا جنتيکي اختالالت ازمویل شي. همدارنګه د ډاکټر د امکان چې په اوسنی د انسان د معافیتي 3 یا 4 نوعې، چې به له خوا phagocytosis ازموينه کړنو شاخص tetrazolinovym نیلي او تصدیق جز د تکمیل سیستم جوړښت د ناروغ اړه یوه مفصله څېړنه ټينګار کوي.

PID د درملنې

دا خو معلومه ده چې د اړتيا وړ د درملنې به له immune په ناروغی اخته اساسا پورې اړه لري خو، له بده مرغه، د مورزادي فورمه نه شي په بشپړه توګه له منځه، چې د Acquired Immunodeficiency په اړه نه شي کولای وویل شي. پر بنسټ د اوسني طبي پرمختګونو په اړه چې، پوهانو هڅه کوي چې تر څو په جنتيکي په کچه د لامل لرې يوه لاره ومومي. يوه لاعلاجه حالت - تر اوسه پورې، د هغوی هڅې بریالی نه دی، موږ کولای شو چې د معافیت د کموالی وايي. د تطبیق د درملنې د اصولو په پام کې.

تعويض علاج

د معافیت د کموالی درملنه معمولا تر تعويض د درملنې کم. لکه چې مخکې، د ناروغ د بدن په توان نه ده چې د دفاعي سيستم د ځانګړو برخو د توليد، او يا د پام وړ خپل کيفيت د ولسي ته اړتيا لري. په دې علاج به د درمل د استوګنې په باډي یا ایمونوګلوبولین وي، طبيعي محصولات دي مات شوي. زياتره وختونه، د نشه يي دي intravenously اداره کیږي، خو کله کله دا ممکنه ده، او subcutaneous لاره، چې د ناروغ، چې په دې حالت کې نه يو ځل بيا د طبي مرکز ته سفر نه لري د ژوند اسانه کړي.

عوض اصل زياتره اجازه ناروغانو ته نږدې عادي ژوند سبب: د زده، د کار او لوبوي. البته، د يو دفاعي سيستم د ناروغيو، د دوزونو او حجروی عواملو او د ګران نشه يي توکو د معرفي به اجازه نه د ناروغ په بشپړه توګه ارام د پرله پسې اړتيا کمزوری، خو دا په فشار د خونو کې ژوند کوي په پرتله اوس هم ښه وي.

د نښو نښانو د درملنې او مخنيوي

دا حقیقت چې لپاره د لومړنيو کوونکۍ ناروغۍ د ناروغ ډلې يوه روغ انسان باکټريايي او يا ويروسي ناروغۍ د هر کوچني شي وژونکي په پام سره، دا ضروري ته د مخنیوي وړتیا یې ترسره کړي دي. دلته راځي په لوبه د جراثيمو، کره او وایرسي نشه يي. مهم کچه وکړم دا ده وقايوی تدابير، ځکه چې د کمزوري دفاعي سيستم نشي کولای کیفیت درملنه کوي.

برسېره پر دې، دا بايد په ياد ولرو چې د دغو ناروغانو سره دي او بلايټ سره حساسيت لري، اټواميون، او، نور هم خراب، د تومور هېوادونو. دا ټول د يو بشپړ طبي څارنې پرته کولای شي اجازه نه يو کس د يوه بشپړ ژوند پرمخ بوزي.

کیښودنه

کله چې د کارپوهانو پریکړه وکړي چې ناروغ نه بله چاره نه خو د جراحي نه پاتې شي، کولای شي ترسره هډوکي د مغز د کیښودنه شي. دا کړنلاره ده سره د ناروغ د ژوند او روغتيا لپاره او په عمل کې ګڼ خطرونه حتی د پايلو د برياليتوب په صورت کې نه شي تل څخه د معافیت ناروغي اخته د ټولو ستونزو د حل سره تړلي،. په داسې عملیاتو د ترسره کولو، د ټول سیستم بدل دترلاسه hematopoiesis لکه د بسپنه ورکوونکو له خوا برابر له خوا.

لومړنۍ immunodeficiencies دي د عصري طب، چې، له بده مرغه، نه په بشپړه توګه د حل لپاره تر ټولو ستونزمن ستونزه ده. لپاره د دې ډول ناروغيو ضعیف شمېرنې اوس هم بریالي شي، او دا چنده مرغه، دا حقیقت چې دوی زیاتره ماشومان اخته ورکړل. سره له دې، د معافیت د کموالی په ډیرو بڼو کې ده سره د يوه بشپړ ژوند که وخت تشخیص او د کافي درملنې د استعمال کې دي.