Di Dzhordzhi سندروم: لاملونه، درملنه

د دفاعي سيستم د ناروغيو پيل په نسبي ډول په دې وروستيو کې زده کړې په توګه د علومو د طب د ځوان یو. که څه هم، له امله چې د نن د چټک پرمختګ، هلته په دې برخه کې ډېر موندنې دي. د بدن د دفاعي سیستم د ناروغیو د کوونکۍ چې د لومړنيو او ثانوي ټپونه ویشل شوي دي په نامه. د دغه ډول کمي مثالونه Di Dzhordzhi يو سنډروم چې د T-لیمفوسایتس مورزادي د کموالي شته ده. په د محافظوی میکانیزم د نشتوالي سربېره، د ناروغۍ له خوا د ارګانونو د څو اختالالت برملا ده او سیستمونو لا دي په د پام وړ د نوي ماشومتوب په موده کې، او په ځینو مواردو کې - انوماليو.

د ناروغۍ د پرمختګ میکانیزم

di Dzhordzhi سنډروم د ده له خوا د بشپړ يا قسمي hypoplasia د thymus (thymus). دغه ارګان کې چې په ماشومانو کې د صدري جوف کې پروت دی او د حجروي معافیت ځواب جوړښت ضروري ده. په بلوغ، د thymus پيل په اندازه کموالی او غوړ نسج بدلول. دا پروسه په عادي او رنځپوهنه نه ده. د سندروم Di Dzhordzhi دا راځي چې د بدن او يا د هغې د کافي پرمختګ (hypoplasia) مورزادي نه شتون. د دې معافیت حجرې په پایله کې ناقص دي او د هغوی دندي نه ترسره کړي. سربیره پر دې، کله چې ناروغي ده زیاتره د د نشتوالي د parathyroid غدي، د کلسيم او فاسفورس ميتابوليزم په غاړه لري. د د د د بيلابيلو سيستمونو سره د معیوبینو د رحم په داخل کې د ودې وروسته پاتې تړاو ګډوډيو پراختیا میکانیزم، د حمل په لومړيو کې رامنځته.

di Dzhordzhi سندروم: رنځپوهنه لامل ګرځي

په دغه شېبه ده چې ولې موجود دی د thymus مرغړي aplasia روښانه وضاحت نه لري. په ډيرو مواردو کې، په دې ناروغۍ کې د کروموزوم 22 د جنتيکي عیب، چې ده د خپل ځايونه يو له لاسه واقع دی. داسې باور کیږي چې دا ډول سرغړونې له امله د وراثت له امله ده، خو، د دې تيوري نه دی ثابت شوی. پردې برسیره، په کروموزوم 22 یو عیب په ټولو ناروغانو، خو یواځې د قضیو 80٪ نه لیدل کیږي. دلایل Di Dzhordzhi سنډروم ده سره د معیوبینو د جنین د جنين هم تړلي، له کمي مور ته شتون په پایله. د اميندوارۍ په ساري ناروغيو (ربيلا، شری، د Herpes)، شکرې، ماغزه په ترڅ کې دا ځنډول شامل دي او داسې نور نور ګرځي سنډروم Di Dzhordzhi - .. آیا په ترڅ کې د جنین د Substance abuse (شراب، نشه يي توکو) کیدل او له کیمیاوي پرمختګ.

د thymic aplasia کلينيکي مظاهر

د ناروغۍ د لا کې د ماشوم د ژوند په لومړيو ورځو کې جوته، ځکه چې په دفاعي سيستم د کموالي سربېره ده له خوا د څو اغېزه نه معلومه شوه. تر ټولو سخت دي د زړه د ناروغیو، لکه د هغوی د ځينو سره د ژوند (د Fallot tetralogy) نه دي. پراختیایی اختالالت کولای اغيزه هر غړیو سيستم، خو د Di Dzhordzhi سنډروم ټولو ده دغه لاندينۍ نښې نښانې له خوا برملا:

1. معیوبینو د کس: د دکوپړۍ هډوکي او ژامې د کمولو، پراخه-set سترګو، د غوږونو hypoplasia، "احمد gothic" تالو، "څیرې شوې شونډه"، او داسې نور ..
2. د تنفسي جهاز او مرۍ ګډوډيو.
3. د عصبي سيستم اغېزه - د دماغي cortex او cerebellum اتروفي. لکه څنګه چې د دغو سرغړونو په پایله کې gait پاکېږي، paresis او فلج، حسي بدلونونه ليدلي دي. د CNS ګډوډيو اصلي مظهر ګڼل ذهني وروسته پاتې، چې د يو ماشوم د ژوند په لومړيو کلونو کې د پام وړ شي.
4. د هضمي جهاز Hysterotomy د او atresia اغېزه کړې.
5. پتالوژيکې اړوی، د ګوتو او يا د پښې د شمیر زیاتوالی.
6. د نوري فایبر د بدن ګډوډيو: strabismus، ريټينال وعايي تشوشات.
7. د ميتياز سيستم ناوړه اغېزه کړې.

تشوشات ښايي دغاصبو او يا په ګډه د ګډو واقع کيږي. په ځینو مواردو کې، پراختیایي اختالالت شتون نه لري، او Di Dzhordzhi سندروم کې د معافیت د میکانیزمونو د کمښت دی. د T-لیمفوسایتس د کمښت لپاره د بکتريا او ويروسي ناروغۍ، تومور پروسو تمایل نه معلومه شوه. په دې ناروغۍ، راپورته څخه کوونکۍ، دي چې د جراثيمو او د التهاب ضد درملنه ستونزمنه ده. Aplasia parathyroid غدي برملا له خوا تکان هېوادونو.

د ناروغۍ د تشخیص معیار

لوړ حساسیت ته د ساري ناروغيو، پراختیایي اختالالت او ضبط: د تشخیص سره د لاندې نښې نښانې یو ترکیب دی. او نسبت assays ښايي د لیمفوسایتس په تعداد کې کموالی لیدل او د کلسیم کچه راټیټه شي. د دې لپاره چې د تشخيص تایید، دا ضروري ده چې د معافيتي حالت مطالعات ترسره کړي ده. ته د واکسين د ځواب د نه شتون او د hypersensitivity او lymphoblastic بدلون منفي ازموینو: په دې صورت کې د لاندې بدلونونه شته دي. د B-لیمفوسایتس شمېر بدلون موندلی نه. د حجروي معافیت د جوړښتونو د مطالعې خپل کموالی وليد، په فعالیت کم کړي. د امریکا د علوی د نه شتون او یا د parathyroid او thymus غدي کمښت نازل. د DNA د جوړښت څېړنې ته اجازه ورکوي تر څو د 22nd کروموزوم د بدلونونو په اړه زده کړي.

Syndrome Di جورج د ناروغۍ د درملنې

لابر درملنه د سرغړونې د کچې پورې اړه لري. د thymus د بشپړ نه شتون ښودل ارګان کیښودنه. جراحي درملنه کې د ارګانونو او سیستمونو سخت malformation ضروري ده. د ناروغۍ د ځليږي او د کورس او د جدي ګډوډيو فرض ساتنې د درملنې د نه شتون. د اساسي نشه دي immunostimulants. ژوند په اوږدو کې دا ضروري ده په بدن کې د کلسيم د کمښت د بيړن ده. انټي، ويروسي ضد درمل: انتاني ناروغیو د نښو نښانو د درملنې غوښتنه وکړي. د درملو سربېره، د هایپوترمیا، روحي فشار، او نورو ناوړه فکتورونو څخه ډډه وکړي.

د thymus aplasia پایلې

Syndrome Di Dzhordzhi خطرناکې وي، ځکه د اختلاطاتو ډېر ورکړل شي. د ناروغانو سره د دغه ناروغي د تومور پروسو، شدید انتان حساس دی. Syndrome د د اټواميون د تشوشاتو د پرمختګ يو معمولي پایله ده. دا حقيقت چې د ناروغ د بدن د بهرنيو استازو د خپلو حجرو درک، او پیل د هغوی په وړاندې د مبارزې له امله ده. دا په ناروغيو سبب لکه د سيسټېميک erythematosus، dermatomyositis، روماتيزم. ذهني وروسته پاتې، د پښې فلج، ړوند: دغه لاندی د اختلاطاتو کیدای شي د پرمختګ سخت ګډوډيو واقع کيږي. کله چې تکان تشوشات ښايي له امله پیښيږي تنفسي ناکامۍ ته وده ورکړي.

د سندروم Di Dzhordzhi شمېرنې

کله چې معافيتي د کمښت او د لیدلو وړ اغېزه ګډو مخ دکوپړۍ ده بربنډ تشخیص: Di Dzhordzhi سنډروم. عکس د خلکو څخه د دې ناروغۍ اخته کولای شي په طبي خاص ادبياتو وکتل شي. د ژوند د دغو نښو نښانو شمېرنې دغه ترکیب په عمومي نامساعده ده په توګه د ودې له اختالالتو وړاندیز د ناروغۍ د شدید شکل. په خاصه توګه، سره د سنډروم Di Dzhordzhi ماشومان، چې د 10 کلنۍ له امله سخت ساري ناروغيو او يا سرطان د واقع ژوند نه کوي. د سږو د جريان په صورت کې، نه ناوړه اغېزه کړې او کافي وړاندوینه ځای ناستی علاج کیدای شي په ګټه.

مخنیوی سنډروم Di Dzhordzhi

د دې ناروغۍ د مخنيوي ځانګړې شتون نه لري. د دې لپاره چې د جنين امبریو د تکامل د سرغړونو د مخنيوي لپاره، د راتلونکي مور ته اړتيا لري چې د فشار عوامل محدود کړي، د بد عادتونه ورکړي، خو هم د باکټريايي او ويروسي ناروغيو په ناروغۍ د مخنيوي لپاره. پراختیایی اختالالت کیدای شي په یوه مهالټاکلې التراسونډ، د اميندوارۍ په هر ترایمستر چې ترسره کشف شي.