څنګه ناروغۍ Von Hippel-لینداو؟

د ناروغۍ، چې به د مقاله کې وروسته پرې بحث وشي، معمولا د پېچلو جنتيکي تشوشاتو د ډلې ته منسوب. خپل اصلي ځانګړنه په بدن کې د بېلابېلو ارګانونو په انساجو څخه مشتق د ډېرو تومور د جوړښت دی. ګرانه به څه ډول د بدن د ځپلو شي، دا پورې تړاو لري، لکه برملا von Hippel-لینداو سنډروم.

خو د پېژندل صورت کې اته ناروغانو، يتونو يوازې نښو په توګه د هماغه کورنۍ غړي polycystic پوښتورګو ناروغي وه. په دې صورت کې د تشخیص د د جنتيکي عیب (اوښتون) د تشخيص په کارولو سره جوړ شوي دي.

Von Hippel-لینداو ناروغۍ سره تړاو لري چې د نادره ناروغۍ، او د خپل پدیده د فریکونسي - هر 36،000 زیږونونو يوه قضيه.

چې د ناروغۍ د پرمختګ میکانیزم

د بنسټ von Hippel لینداو ناروغي ده ميراثي طبیعت عمومي ناروغي خصوصيات يې د شعريه عروقو ټوکر حده اتومي او په پايله کې د بڼه د neoplastic تومور یو زیات شمیر.

د ناروغۍ د راتلونکي نسل په يوه ارثي واکمن توګه خپرېږي ده، د یو جین یو رنځپوهنه، د مور او پلار یو د کوډييزونه لپاره د شتون يعنې، د ناروغیو د اولاد د احتمال دی 50٪.

د عیب (اوښتون) په نتیجه کی د جین، کوم چې د تومور د ودې یو suppressor مخنیوی.

Manifestations - د سرطان پروسو

پيټويټري تومور، cerebellum، شوکي نخاع، شبکيه، د داخلي ارګانونو - د von Hippel لینداو سنډروم اصلي څرګندوی وي. د ممکنه neoplasms لست:

• Hemangioblastoma - ولري په cerebellum او شبکيه ځايتابه؛ له عصبي نسج مشتق. CNS neoplasms سره von Hippel-لینداو لږ تر لږه 60٪ ناروغان د ناروغي پدیده د فریکونسي لري. د ناروغانو اوسط عمر چې د مرکزي عصبي سيستم تومور، 42 کالو په عمر د دې ډول وموندل.
• Angioma - د رګونو اصلي یو neoplasm، سره په شوکي نخاع د ځايتابه.
• فرشيدل. دا neoplasm لرلو یو جوف سره مايع څخه ډک دننه. دا ډول عناصر کولای شي په ځګر، پښتورګو، رپچر او پانقراص جوړه شي. په ځانګړې توګه، د پښتورګو او د پانقراص فرشيدل په قضیو کې 33-54٪ کې موندل کېږي.
• Pheochromocytoma - تومور له adrenal medulla حجرو مشتق. د پیښو - د ناروغانو په اړه 7٪. په اړه 25 کاله - د سره pheochromocytoma ناروغانو اوسط عمر.

• د ګرځنده carcinoma. په ځانګړې توګه، د دې تومور پېښو اوسط عمر - د 43 کاله.
• په نارینه وو سره د ناروغۍ د Von Hippel-لینداو کولای neoplasms وده تغافل د طبیعت په خصي (د بيلګې په توګه، papillary cystadenoma).
• د ښځو د رحم رشتو تومور ټپ وموندل.

د معیارونو له خوا، چې د تشخيص دی

د "ناروغۍ von Hippel-لینداو" تشخیص کیدای شي د لږ تر لږه د یو په د نښې نښانې په لاندې لست وړاندې کشف صورت کې چمتو شي. خو دا ممکنه ده که تاسو لږ تر لږه د د د د د ناروغ د مرکزي عصبي سيستم hemangioblastoma، ريټينال hemangioblastoma، د پښتورګو سېسټيک جوړښت يا adenocarcinoma د کورنۍ غړي يو تاريخ لري:

• hemangioblastoma لرلو په cerebellar نسج د ځايتابه او همدارنګه د مرکزي عصبي نظام په نورو برخو کې؛
• د شوکي نخاع hemangioblastoma؛
• سره د هډوکي په مغز د ځايتابه hemangioblastoma؛
• په شبکيې hemangioblastoma؛
• سېسټيک د پښتورګو نسج د زيان؛
• د پښتورګو adenocarcinoma؛
• د پانقراص فرشيدل؛
• tsistadenokartsinoma؛
• pheochromocytoma؛
• epididymal adenoma.

بايد يادونه وشي چې د طب د مسلک د چا غړي چې په د سنډروم von Hippel-لینداو ستونزه بوخت دي - neurology، ارتوپیدی، Urology، داخلي درمل.

CNS hemangioblastoma

تر ټولو په وار وار د اعراضو راپور سنډروم von Hippel-لینداو hemangioblastoma د cerebellum، شوکي نخاع، او یا شبکيه د پراختیا ده. په cerebellum تومور دی دغه لاندينۍ نښې نښانې:

• سرخوږ Expander طبیعت.
• زړه بدوالی، کانګې.
• په روان بې باوري، چې په لیدلو کې د همغږۍ له امله.
• سر دردی.
• د شعور معیوبیت (د د دې ناروغۍ وروسته پړاوونو کې ځانګړتیا).

کله چې hemangioblastoma ځايتابه کې د شوکي نخاع، کلینیکی اصلي نښې نښانې دي چې په حساسيت، paresis او فلج، micturition تشوشات او د حاجت په پروسه کمښت. پین سنډروم یوازې کله ناکله د یادولو وړ ده.

دا د تومور ډول ورو ورو مترقي يو پورې اړه لري. د تفتیش په تشخیص او کنترول ميتود لپاره تر ټولو معلوماتي پیژندل شوی، مقناطیسي غږیز د ايميجنګ (MRI)، مقايسه نمونه برخه زاتوالی.

د نن hemangioblastoma cerebellum درملنه یوازې اغيزمنه لاره ده جراحي لرې. د وړانګو او د قانع مثبتې پايلې طبي ميتودونو استعمال دي ښودل نه.

microsurgical لرې hemangioblastoma وروسته، د یو قانون په ډول، دا نه پېښېږي، خو کیدای شي په نورو تومور ښکاري. په د تومور د جراحي درملنې لپاره په پام کې ونیسي خپل اکثريت، چې د ناروغۍ د Von Hippel-لینداو ځانګړتیا ضروري ده.

ريټينال angiomatosis

د د پتالوژيکه بهیر ځانګړنه ophthalmic ځايتابه ترو بڼې دی:

• د angioma شتون؛
• په فندس vasodilation؛
• د subretinal exudation (- د محصول التهاب - د مايع د راغونډېدلو په قرنیی د لاندې) د شتون، چې کېدای شي په د ناروغۍ د پرمختللي پړاو د exudative ريټينال قطعه د پرمختګ لامل شي.

د د دغې ناروغۍ د لومړنیو پړاوونو کې په خاصه توګه په فندس صباغ کم، د وینی د رګونو tortuosity لوړه شوې ده. کله چې فشار پر eyeball او نښه د شریانونو او رګونو pulsation.

په د vasodilatation او رګونو tortuosity پرمختګ، د aneurysms او angiomas د جوړېدو وروسته پړاوونو کې، لري چي برجسته کتنه پړاو glomeruli - دا د ناروغۍ Von Hippel-لینداو د يو ځانګړي نښه ده.

pheochromocytoma

که دا د adrenal غدي اغيزه کوي، von Hippel-لینداو ناروغي ده د pheochromocytoma برملا فورمه. دا neoplasm واقع د adrenal medulla موادو معمولا په طبيعت تغافل. په ډيرو مواردو کې تشخیص په اړه د 30 کلونو په عمر او د یوه دوه اړخیز، څو واحدونه او د څو څنګ انساجو مهاجرت وړتيا ده.

Pheochromocytoma لاندې ځانګړنې نه معلومه شوه:

• ته د فشار ضد درملنه، يوازېنۍ فشار مقاومت.
• تړاو سره د وينې د فشار cranialgia.
• رنګ او د پوستکي.
• ته hyperhidrosis تمایل.
• کاردیا.

د پانقراص ماتې سرطان

د پانقراس د سرطان رنځپوهنه متحول: تومور کیدای شي يا تغافل يا مؤمنینو طبیعت. يو جوړښت يا فرشيدل یا neuroendocrine تومور له مخې.

د سرطان د پانقراص متاثره له مختلفو پروسو، په سره د ناروغۍ د Von Hippel-لینداو ناروغانو نيمايي کې موندل کېږي. نښې نښانې سره تړاو لري، په عمومي ډول سره د معیوبینو د پانقراس د دنده.

د د د 33-35 کلونو تومور د کشف په وخت د ناروغانو اوسط عمر. د مؤمنینو پروسه ترڅودبشپړکلینیکي بهیر موضوع چې د ځيګر ته متوجه.

Endolymphatic د زېړو د تومور

سره د نوم د سنډروم د ودې، د oncologic پروسه تل یو تغافل د کورس لري او په لاندې توګه ښودل شوی:

• Hearing disorders، تر ټولو د کڼښت.
• سر دردی.
• Diskoordinatornye سرغړونو.
• Tinnitus.
• د مخ عضلات Paresis.

د تشخيصولو

د لومړنيو تشخیص دی د ناروغ، anamnesis عمومي او ophthalmologic د ازموینې، په شمول د ميراثي د کورنۍ پر بنسټ ترسره کړي.

ډير معلوماتي ده د وينې د مطالعې، د خپل د ګلوکوز، او catecholamines منځپانګه په ګوته کړي.

د تومور Visualization باید مقناطیسي غږیز ايميجنګ (MRI) په کارولو سره ترسره شي.

د سترګو د ناروغۍ د کشف کولو لپاره د ارزښتناکو معلوماتو سرچينه ده چراغونه angiography. دا د تشخیص تخنیک کې د وينې فندس چې د ناروغۍ د لومړنۍ مظاهر چې ophthalmoscopy په ترڅ کې نه دي ثبت کړي (لکه د telangiectasia، د نوي جوړ رګونه) د تشخيص لپاره اسانتیا برابروي. د د پتالوژيکه د بهیر د پرمختګ په صورت کې، د دې تخنیک يوه بېړۍ څخه ophthalmoscopy تومور څومره مخکې د تغذیې په ډاګه کوي.

يو جامع معاینې د پوره کولو د لاندې د تشخیص د کړنلارو څخه جوړه ده:

1. کمپیوټر او مقناطیسي غږیز tomography. د دغو تخنيکونو د کارونې له لارې د پام وړ شمېر تشخیص کې د دې ناروغۍ په لومړيو پړاوونو کې لوړه شوې ده. او په دې صورت کې، دوی اکثره وخت د درملنې لپاره ستونزمن دي.
2. التراساوند ايميجنګ.
3. Angiography په اړه د ده څه څه ارګان تومور څخه پیښیږي هدف د معلوماتو سرچينه ده.
4. Pneumoencephalography.

دا مهمه ده چې پوه شي چې په کې د مړي یو تومور د کشف په صورت کې، دا چې د رنځپوهنه نورو سيمو څخه منع کړي يو بشپړ ازموینې مشري ضروري ده.

د درملنې

د سندروم von Hippel-لینداو سره د سرطان د درملنې د اصولو د درملنې په عامه لارو. Therapy باید مدغم شي او د جراحي او د وړانګو تخنيکونه ګډو. په جدي توګه په داسې نښې نښانې، contraindications، او د ځانګړې تومور ناروغ بڼې سره سم د هغوی هر کارول کېږي.

درمل په عمده توګه د د افرادو مړي او د ناروغ عمومي وضعیت د ځانګړو دندو د سمونې يو د نښو نښانو د درملنې لپاره کارول.

اوټ لوک

د وخت تشخیص او په سمه توګه ټاکل شوي د درملنې، د ناروغۍ د پرمختګ، او همدارنګه په توګه د بدن د خپلو منفي اغیزې نشي کنټرول. اجباري اړتیا - په لومړیو پړاوونو کې تشخیص او د درملنې په پيل.

که څه هم، په ځینو مواردو کې، د هڅو سره سره، د شمېرنې ځکه چې د اختلاطاتو د لوړ خطر پاتې لپاره ناروغ ته بې.