البرایت سنډروم. Syndrome Mc Kyung-البرایت-Braitseva. لاملونه، درملنه

Syndrome Mc Kyung-البرایت د دوه سترتوب او ډاکټران، چې له نيمايي څخه زيات یوه پېړۍ مخکې د تشريح دا عزت نوم ونومول شوه. دوی د ماشومانو، چې زياتره يې وو د نجونو په اړه د عامه وويل. د هغوی زيات شمېر لنډ درزونو، ګردي مخ، لنډ غاړې، لنډ IV او V مفصل یا metacarpal هډوکي شوي کلکېدل، په اسکلټ بدلونونه، ځنډول teething enamel hypoplasia درلود. هم يوه ذهني وروسته پاتې او شته وو endocrine ناروغيو، سره د حيض خونریزي، د سينو پراختیا، د ویښتو له ويښتانو او سينو، په زیاتوالی د ودې په لومړیو بلوغ څرګنده کړه چې د د ودې کچه د ماشومانو او په پوستکي کې بدلونونه.

په عصري طب، اصطلاح "البرایت سندروم" کارول کیږي تر څو ناروغان چې ټول او يا يوازې د ځينو endocrine او د پوستکي له اختالالتو لري. داسې حالاتو کې چې د تشخيص د ماشومتوب په لمړیو کې ټاکل شوې دي. که څه هم، په وصفی قضیو کې، دا د ماشومانو د 5-10 کالو په عمر اچوي، پر بنسټ د نښې دي، چې د دې ناروغۍ د ځانګړتیا. په عمومي ډول دا یو نادره او په ميراث. دا د دې ناروغۍ د ترومبین او pathogenesis په توګه د نامعلومو پاتې دي. راځئ چې د ناروغۍ د نښې وګوري.

په endocrine سیستم د سرغړونی

نور اکثرا د نجونو په پرتله، سره البرایت سنډروم ده precocious مشاهده بلوغ، چې د ده له خوا د له وینی څخه د تخمدان د فرشيدل خوشې estrogens له امله. فرشيدل ښايي کمښت وروسته په اندازه يوازې يو څو اونيو يا ورځو زیات کړي. د التراساوند د کړنلارو په مرسته لري فرصت چې وګوري او د تومور په اندازه اندازه کړي. فرشيدل کولای شي چې د خورا په ښه اندازه وده وکړي. قضیو کې، کله چې يې کرل د ګلف توپ په اندازه، چې د ده په قطر څخه زيات 50 ملي متري شوي دي.

دمور دپیاوړتیا او حيض خونریزي دي سره سره د فرشيدل د ودې لیدل. که نجلۍ 2 عمر مخکې میاشتني پيل وکړ، دا د البرایت سنډروم لومړي نښو. که څه هم، د ناقانونه عادت او د تخمدان د فرشيدل د حضور شي په نوي ځوانان چې د ښځو او لويانو د دواړو مشاهده کولی شي. دا د ټولو نه د مخنيوي ته روغ ماشومان لري.

د ماشومانو سره د درملنې precocious بلوغ، خورا ستونزمن او بې کفایته. آن که تورژن جراحي لرې شي، نو د بيا رامنځته شوي دي. کله چې د هورمون د پروجسترون اخلي شي میاشتني ودرول، خو د هډوکو د پرمختګ او ودې د چټکې کچه دئ نه. د adrenal غدوات د کار لپاره د ممکنه منفي اغيز. د لپاره په خله (ضامن) د اسټروجن ترکيب کارول پلانونو د درملنې.

د تايرايډ دنده

د سره البرایت سنډروم د خلکو 50 سلنه، د تايرايډ مرغړي بې نظمۍ اخته دي. دا تش په نامه جاغور، غوټي او فرشيدل. کیدای شي نادرو قضیو ځیرک جوړښتي بدلونونه شته. په دغو ناروغانو، د کچې د پيټويټري د TSH له خوا توليد کم دی، خو په کچه د تايرايډ هورمونونه عادي ارزښتونو او يا هم لږ لوړې دي. درملنه، له خوا د وسيلې چې کم د تايرايډ هورمونونه ترکيب. دا په داسې حالاتو کې چې په کچه په کافي اندازه لوړ د هورمون د خوشې ده ښودل شوې ده.

د ودې هورمون زیات ترشح

کله چې د ناروغۍ د پيټويټري پيل شوه چې د لوی مقدار ترشح ودې هورمون. په ماشومانو کې، چې په دې توګه تشخیص البرایت سنډروم شوي، acromegaly کشف شو. د ځوانانو ته زيږه مخ بڼې ښکاري پيل شو، ژر لوی لاسونه او پښې، دوی کولای شي د مفصلونو رنځ وړي. د سره داسې نښې نښانې د ماشومانو درملنه ده د پيټويټري سیمه او د مصنوعی هورمون somatostatin مشابه د کارولو جراحي لرې کولو ته کم، د ودې د هورمون د تولید مخنيوې کوي.

نور endocrine تشوشات

د adrenal شورگانو نادره او زيات ترشح شتون لري. يو ډول سرغړونه ښايي په چاغ بدن او مخ، د بدن د وزن زیاتوالی، د ودې او د پوستکي د نا امني د درولو سبب شي. دا ټولې نښې نښانې په نامه Cushing سندروم. کله چې د داسې بدلونونه دي لرې adrenal یا اخلي درمل چې د کورتيسول د ترکيب په کم اغیزمن.

کله کله ماشومان لري البرایت سنډروم، چې په وینه کې د فاسفورس ډيره ټيټه کچه، ځکه د په ادرار کې د فاسفیت د لوی تاوان لیدلی. دغه ناروغي کولای شي د هډوکو د بدلونونو سره ریکتس تړاو لامل وي. لکه څنګه چې په سربیره شفاهي فاسفيت او د ويټامين ډي د درملنې.

اختلالاتو سره د پوستکي تړاو

د تولد په پوستکي او يا لږ وروسته د "سره د شيدو د قهوې" د رنګ ټوټې ښکاري. دوی زياتره د sacrum، ډډ، پښې، شاتخته واقع، د غاړې، تندی، د غوښو بيرته، د سر بېرته. هم د هغوی ټول دي يوه نښه چې د ماشوم البرایت سنډروم. عکس د دغو ټوټې کولای شي په لاندې وکتل شي.

که څه هم دا ناروغي ده neurofibromatosis، هم د SPOT رنګ لري "سره د شيدو د قهوې". که څه هم، البرایت سنډروم سره د ناقانونه مختلوف لوی ټوټې له خوا خصوصيات وي، دوي په شمیر لږ. دوی ته د یو څو سانتي متره، نصواري tint څخه د 1 قطر لري. ټولې يو رنګ، دوی په بڼه بيضوي دي، دوی د یو آرام سطحه له خوا خصوصيات دي. په هسټولوجيکي معاینې اکثرا په ډاگه کوي چې د (Epidermis) ده په خپل جوړښت بدل نه، خو په کیراتینوسایت د melanin اندازه لږ څه لوړه شوې ده.

د دې ډول په جلا جلا ټوټې هم کیدای شی په بل ډول روغ خلکو کې وموندل شي. که دوی نه ځوروي او نه کري، نو د درملنې نه ضروري ده. که د چټکې ودې شتون لري، شته او اخلاق یې ټوټې منظمه دي، دا سپارښتنه ته histologically يې وڅيړي. او بيا جراحي لرې.

پایلې

په دې ډول، موږ کولای شو چې د البرایت سنډروم ده له خوا د هډوکو او يا دکوپړۍ، د پوستکي رنګ ټوټې د شتون، په لومړيو بلوغ تاوان ځانګړتياوو څخه دي. که څه هم داسې حالاتو کې چې هلته يوازې په لومړيو دوو نښې نښانې شته. په عمومي توګه، د سنډروم اصلي ځانګړنه ده هډوکي ټپونه (osteodysplasia). که څه هم، دغه بهیر کله بلوغ ودریږی. په بالغو، د هډوکو بدلونونه پرمخ نه. په عمومي توګه، د کشف او په سمه توګه د درملنې، د دې ناروغۍ د درملنې دا شمېرنې په خورا مساعد.