Von Willebrand د ناروغۍ

Angiohemophilia، يا په بل عبارت، von Willebrand د ناروغۍ (د هغې د "atrombotsitopenicheskaya purpura" په اړه هم لیکل) - د وینې ناروغي په د وينې د ټېنګېدو کموالی له خوا خصوصيات او په يو ارثي واکمن یا مغلوب توګه automno ده په ميراث. 1000: دا رنځپوهنه سره د 1 فریکونسۍ واقع دی. د ژوند تمه د ناروغ د خلکو کم نه وي، خو تل د يوه ژوند د ګواښ سره خونریزي په پراختيا کې لوړ احتمال شته دی.

د دې ناروغۍ لامل دی د یوه ځانګړي مواد (von Willebrand فکتور) د بېړۍ د دیوال شامل د نشتوالي او د يو ثبات او د عامل VIII لېږدول (antihemophilic ګلوبولینونو يا A) د وينې د coagulation سيستم ته خدمت وکړي. د زیان platelet ته د وینی د رګونو، د یو بل سره د خپلو agglutination دېوال adhesion په پایله کې، کم د وينې حجرې په حساب او coagulation زیات وینې وخت.

Von Willebrand د ناروغي څو ډولونه لري.

1 ډول د ده د von Willebrand عامل سره د تېرې پنجشنبې د کیمیاوي جوړښت یوه نامناسبه شمیره له خوا. دا په واقع سره د تشخیص ناروغان شاوخوا 75٪. د ميراث د ارثي واکمن بیلګه.

ډول 2. د بدلونونو په وینو کې عادي غلظت د von Willebrand عامل اړخيز جوړښت اغیز وکړي. Clinically کې د ناروغانو د 5-15٪ ولیدل. برابر څو subtypes (A، B، M، N). د میراث کولای شي د دواړو ارثي کي غالب او مغلوب ارثي توګه بهيږي.

ډول 3. تر ټولو ستونزمن بهيږي فورمه. دا خصوصيات له خوا په پلازما vWF د عامل ډېره ټيټه کچه (د نورمال حالت څخه لږ 10٪). د ناروغانو د 5٪ څخه لږ تشخیص. په يوه ارثي مغلوب توګه د میراث واقع دی.

Platelet ډول. له امله اوښتونو چې په یوه ارثي ناروغۍ-واکمن ډول په ميراث دي، سرغړونه platelet receptor پیچلي جوړښت شتون لري، چې د von Willebrand عامل الزام.

د ترلاسه ډول. دا راپورته توګه د اټواميون د پروسې، چې خصوصيات په وينې په پلازما کې von Willebrand عامل د autoantibodies په بڼه له خوا په پایله کې د ژوند په اوږدو کې.

له امله دا حقیقت چې د von Willebrand ناروغۍ د multiform ډولونه شته دی، چې د کلينيکي انځور کېدای شي ډیر مختلف ډولونه ولري. Hemorrhagic سنډروم ښايي له سره د سختو ډولونو سره د درنو وسلو د رحم او واقع د انفی او gingival د خونریزۍ له خپرو متوسط ډولونه توپير معدې او کولمو د خونریزی. په ماشومانو کې د ناروغۍ د پوزې او مکرر bruising په پوستکي څخه بې اختياره خونریزي شکمن شي. څرنګه چې د ناروغۍ د میراث دی کوول د جنسي کروموزمونو د، د د دواړو جنسونو لپاره په ورته وهل د احتمال نه. د ښځو، که څه هم، له امله د اورګانيزم د اساسي قانون او فيزيولوژيکي ځانګړتیاوې، د ناروغي ده ګرانه ته زغملای. زياتره ناوړه نيورالجيا، د زېږون وروسته دوينې د لوړ احتمال ته وده ورکړي. دا کیدای شي د افغان-hemorrhagic وروسته د انیمیا د رامنځته شي. يوه کوچنۍ چانس gemoartrozov، چې د موټربم دنده جدي سرغړونې نه سبب هم شتون لري.

څنګه von Willebrand ناروغۍ تشخيص؟

دا یوه نسبتا آسانه پروسه ده. د ناروغۍ د علايمو د ګڼ شمېر وسیله نمونو په اساس ترسره کېږي، د وینی د رګونو د دولت په ټاکلو؛ د وينې د تحلیل، چې د von Willebrand عامل، د وينې coagulation سرعت، د وينې په پلازما کې د autoantibodies امکان شتون د فعالیت د کچې په ګوته کوي. دا ضروري ده چې د جنتيکي مشوری غوښتنه د میراث او په ورپسې نسلونو د ناروغیو د خطر د ماهیت معلوم کړي.

Willebrand د ناروغي کولای شي د ځانګړو او غیر ځانګړو ميتودونو په اساس چلند وشي. کله چې د قریبه روش ميخانيکي کاروي Stop خونریزي، ځايي haemostatics، aminocaproic اسيد (د وینې fibrinolytic سیستم د فعالیت مخنيوې کوي) Dicynonum (سيکان thrombogenesis). کله چې د ځانګړو علاج کولی kripretsipitatov چې coagulating اجنټ او ځینو د ټېنګېدو عوامل لري وکارول شي.

آیا امکان لري چې von Willebrand ناروغۍ د مخنيوي لپاره؟

لکه څنګه چې وقايوی تدابير دي نرم تمرین سپارښتنه، نه د کورنۍ genealogical ونې يو ماشوم امیدواره مخکې د ټپ د خطر، او همدارنګه د څيړنې ترسره کړي، چې غړي یې د ناروغۍ وړونکي.