Dubin-جانسن سندروم: توضيحات، تشخیص، نښې نښانې او درملنه

سره له دې چې د عصري درملو کړې غوره پرمختګ او ګڼ شمېر ناروغيو دي نه د ناروغانو لپاره د سزا، د دغو ناروغيو اخته دی تر اوسه په بشپړه توګه پوه نه. د هغو څخه يوه هم د Dubin-جانسن سنډروم. د دې ناروغۍ د کلینیک، د تشخيص او درملنې لپاره د ځينو ګټو د روغتیا مسلکي مخ. د دې پوښتنې په تفصیل سره په پام کې.

نومره سنډروم او Dubin-جانسن سنډروم - یوه نادره ميراثي ناروغي د ځيګر ورته وصل زیړی.

د علتونو

enzimopaticheskaya زیړی ځيګر: Dubin-جانسن سنډروم بل نوم هم لري. دا راپورته سره د وړاندې کولو د سرغړونې څخه د بیلروبین د ځيګر د حجرو د صفرا په تړاو.

دا مواد د نو زيان او يا په بشپړه توګه له منځه erythrocytes لرې کولو په بدن ښکاري. په دوو لارو پایله بیلروبین واقع کيږي:

• د موادو اندازه د صفرا له لارې بهر زیاتوالی راشي.
• د ادرار کمې اندازې ته ځي.

Dubin-جانسن سنډروم وخت پېښېږي کله چې د صفرا له لارې د بیلروبین د ترانسپورت ګډوډ. دا یوه ډیره نادره ناروغۍ څخه زيات ځوانان (په اړه 20-30 کاله) حساس دی. راهيسې د زیږون د ناروغۍ د پېښو کله کله پېښېږي. د يو کس 50 کاله او يا زوړ عمر وروسته د سرایت خطر لږ دی.

د سندروم ارثي لامل، Dubin-جانسن له امله یو جین اوښتون دی، چې په کې د ځيګر د بیلروبین د صادراتو او د کوډييزونه پروټينو ونډه واخلي.

نښې نښانې

Dubin-جانسن سنډروم، چې نښې نښانې د نورو ناروغيو ځانګړتیا دي لکه، د مثال په توګه، ستړيا، او خپل متمایز ځانګړنې لري:

• په ښي اړخ په ضلع درد؛
• د اشتها یو بشپړ نشتوالی؛
• ښايي د پوستکي لږ خارښ شتون ولري؛
• کورم ځيګر؛
• colic، چې کله کله زیاتوی؛
• کانګې؛
• د تودوخې زیاتوالی.

Manifestations له امله د ساري ناروغيو، سخت فزيکي او عاطفي راځي، د شامخو دي. د ښځو لپاره، د حمل د ترلاسه کولو وروسته د امکان تر ازیت نه.

د خطر ډله

کومې ډلې د خلک بايد د سنډروم محتاط وي؟

د ناروغي ده ميراثي. که د کورنۍ د ماشومانو سره په دې ناروغۍ اخته وو، د د اميندوارۍ د پلان په پړاو کې د جوړې ضروري ده چې د ټولو ازموینو تېر شو، د اړتيا وړ ازموینو پاس او سره يو متخصص سره مشوره کوي. هغه کسان چې د سپارښتنو د هغو کسانو لپاره جوړو اړوند دي، په ګډون د خاوند او یا د هغوی نږدې خپلوانو ګاللي دي Dubin-جانسن سندروم یو.

د تشخیصیه پروسه

دجغرافیوي، د ناروغي ده د ایران د يهوديانو په منځ کې تر ټولو عام دی. د هغوی شمیر ته ورسیږي د ناروغۍ ناروغانو ټول وزن 70٪.

دا مهمه ده چې تقریبا نه د ژوند د ګواښ Dubin-جانسن سنډروم. مثال د ناروغانو دا خبره مني. ډاکټرانو سره د دې ناروغۍ د ناروغانو د ژوند تمه معاينه او ته ورسيده چې دا د مرګ نه شي.

د ناروغانو په اړه د 25٪ په سمه hypochondrium درد تجربه. د ځګر نه اغیزمن جوړښت، په سندروم نه deformation شته. خو په خپلو انساجو ورته وخت کې تور داغونه ښکاري، چې په پايله کې د بدن د شنو يا تياره نصواري خپل رنګ بدلوي. د سندروم دا ځانګړنه ده چاکلېټو چپس کوکيز په نوم. دا اثر دی ترلاسه سرغړونه metabolites ترشح له خوا.

دا ناروغي لري یو مساعد شمېرنې، که څه هم دا ټول د ناروغ ژوند ته دوام ورکړي.

لاندې جدول د ناروغانو د داخلي ارګانونو د وضعیت د ارقامو منعکسوي.

د تشخيصولو

Dubin-جانسن سنډروم، چې د تشخيص د په څو پړاوونو کې ترسره کیږي، ټاکل خوا تحلیلونه.

• دا چې د بطن د التراساونډ الزامی دی.
• جنرال وينې او ادرار ازموینو.
• د بیلروبین د وينې او ادرار تحلیل. د قانون په توګه، دوی ډیر لوړ دي.
• بېلګې: fenobarbetalom.
• د هپاتيت مارکر.
• نمونه bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin د ورځې د ادرار د شاخصونو ارزښت.
• د په وينه انزايمونو منځپانګه.

د تشخیص د ځينو نورو لارو Apply.

د Dubin-جانسن سنډروم ناروغانو د حضور ولري د يوه تهيراپسټ ته سفر وکړي.

درملنه او ژغورنه

Dubin-جانسن سنډروم، چې د درملنې د ځانګړو تياريو له خوا وقايوی تدابير کنټرول تر لاسه نه شامل دي:

• د يو سخت رژيم، د ب ويټامينونه، غیر حفاظتي د استعمال د پیروي؛
• په فشار حالاتو د کمولو؛
• د فزیکی فعالیت کموالی؛
• الکولي مشروبات له افشا څخه؛
• د ناروغ د ژوند د عمر په اوږدو کې د بیلروبین کچه په منظمه توګه نظارت.

دا هم اړینه ده، چې د اميندوارۍ په ښايي د ناروغۍ زیاتی کړي په یاد. نشه يي توکو ته د سنډروم Dubin-Johnson، اوس جوړ نه درملنه کې مرسته وکړي.

په همدې ډول، د دغې ناروغۍ د طبيعت ده نومره سنډروم.

د لنډ Description

نومره سنډروم هم ميراثي ناروغۍ ده چې په ځيګر اغيزه کوي. د بیلروبین د وړاندې کولو Undergoes بدلونونه، انزايم دندو عادي پاتې شي. موږ کولای شو، چې د ناروغي ده د Dubin-جانسن سندروم یو سپکو فورمه پورته تشریح. نښې نښانې هم لږ څه نرم څرګنده کړه.

دا ناروغي کولای شي په توګه څخه د ولادت او د ماشومتوب تر سترګو کیږي. په وينه بیلروبین د ناروغ کولای شي د آزادو او مکلف دی. د صفرا د يو برعکس ده.

نومره سنډروم د ده له خوا د حقیقت چې په hepatocytes د نصواري سلولوز منځپانګه نه لري. نه، چی د دی په توګه چاکلېټو چپس کوکيز په نامه شته. د ناروغۍ لامل ده له Dubin-جانسن سنډروم لږ څه توپير لري. په دې صورت کې د ځيګر سره د بیلروبین د جذب مقابله نه. په پایله کې، د ناکامۍ مواد بیرته د وینی ناهضمه. په دې اساس، په ناروغ giperbulemiya پراختيا. د دې ناروغۍ مساعد شمېرنې.

د تشخیص lidofreninom ځيګر وخت، Gall مثانې او مجراوي ونښلوی.

سندروم نښې نښانې

نښې نومره سنډروم ده چې د سنډروم Dubin-جانسن د هغه نښې نښانې ډېر ورته:

• ضمني زیړی څرګنده کړه.
• د په خوله تريخ احساس.
• په سمه hypochondrium پین.
• کله چې Dubin-جانسن سنډروم، د ځګر د ناروغانو په اندازه لوړه شوې ده. د روټور سنډروم موضوع یوازې په ځینو مواردو کې لوړه شوې ده.
• په وینه کې د بیلروبین لوړه کچه.
• ځيګر کارکردګۍ ازموینو عادي دي.
• پرته د بدلونونو د وینې ازموینې.
• د ځيګر bioptome ده د سلولوز راغونډېدنې نه.

دشرايطو په عمومي مساعد، د سنډروم له ډېرو کلونو کيږي، نه د بشر د روغتيا هم سازش.

د سندروم تشخیص

دا ناروغي يوازې د اورګانيزم يو جامع تشخیص پر مهال شي جوړ شي.

مطالعاتو په لابراتوار کې په لړ کې په وينه کې د بیلروبین زیاتې منځپانګه افشا مرسته وکړي. د تشخیص مهمه دا ده چې د په ادرار کې coproporphyrin شامل شمېر پوهيږي.

په ټولو ناروغانو، د ناروغۍ کومه نښې نښانې پرته د پرمختګ.

د د د روټور سندروم د تشخیص په صورت کې لګوي د ځيګر د ازموینې: د هغې د X-ray او التراساوند. په همدې تحليل لاندې Gall مثانې او مجراوي.

د ناروغۍ د مخنیوي

جنرال وقايوی تدابير په لاندې ډول دي:

• د فزیکی فعالیت کموالی؛
• د ناروغيو په تړاو د روټور سنډروم د درملنې؛
• فشار او احساساتي فشار ډډه وشي.

په وینه کې د بیلروبین د زیاتوالي عوامل

د لاندې لاملونو له بیلروبین زیاتوالی:

• سخت فشار؛
• غیرصحي غذایي رژیم، رژيم څخه سرغړونه؛
• د نشه يي توکو د استعمال؛
• د الکولو له حده زیات استعمال.

د دې ناروغۍ د درملنې

عامه لارو څخه د ناروغۍ د له منځه وړلو شته. خو دا باید د وقایوي اقداماتو سره سمون لري. لکه څنګه چې د درمل تاسو باید واخلي دې مانا ده چې د بدن څخه د محصول د بیلروبین. صفرا زیاتره نشه لپاره کارول کيږي.

د مناسبې درملنې ډاکټر ته مرسته غوره.