Caroli د ناروغۍ: نښې نښانې او درملنه

Caroli د ناروغي ده د ځيګر، تشخيص او درملنه چې د ډاکټرانو د جدي ستونزو لامل ګرځي ډیره پیچلې فعال پاکېږي.

يوه ناروغۍ څه ده

Caroli ناروغۍ - نادره مورزادي د ځيګر د ناروغيو د صفرا مجراوي د پراختيا، د بدن په داخل کې موقعیت له امله. دا په ده چې د عادي ترافيکي ده ګډوډ صفرا رکود واقع کيږي او د هغې پسي انتان. عمومی توګه د ناروغيو په نارينه عادي خبره ده، او دا له ماشومتوب يا ځوانۍ په پیل کیږي. د دپتالوژيکو د پروسې د پرمختګ په اندازه او د ځيګر په دننه کې د ترناب زيان اندازې پورې اړه لري.

د دې ناروغۍ د فورمو

تر اوسه پورې، په طبابت کې د Caroli د ناروغۍ د خپلواک طبقه ورک دی. که څه هم، له دې سره سره، هلته د دغې ناروغۍ دوه مختلف شکلونه دي. په مات دصفرا patency چې د لومړي فورمه د ده سره سره، د ډبرو ورپسې جوړښت.

د دوهم فارم سره مورزادي hepatic fibrosis په تړاو لري. په دې صورت کې، لږ د ترناب پراختیا شته دی او د ډبرو د جوړېدو امکان لري، که څه هم دا کېدای شي کله ناکله په کې د دې ناروغۍ وروسته پړاوونو کې واقع کيږي.

صفرا ژور مجراوي او کیدای شی چې د سېسټيک ځيګر سیمو سره وصل او په دې توګه په تورژن lumen تجزېې دیوال پریړیږي visualized.

د علتونو

Caroli ناروغۍ ته د مورزادي ناروغۍ راپورته له امله د ميراث يوه ارثي مغلوب اکر ته اشاره کوي. که تاسو سره د ورته رنځپوهنه نږدې خپلوان لري، د ماشوم له زېږېدو وروسته ژر تر ژره باید د یو جامع معاینې ترسره کړي، لکه د تيريدو په ميراثي ناروغیو ستر چانس شته دی.

په ځینو مواردو کې، د ناروغۍ هم لخوا د ځيګر، چې ډېر د درملنې پیچلې نورو پتالوژيکه اختلالاتو سره یوځای شول.

اصلي نښې نښانې

Caroli د ناروغۍ نښې نښانې د ځان په کې د ماشومانو او ځوانانو د هر عمر په بشپړه توګه تر سترګو کیږي. دا ممکنه ده چې د دې ناروغۍ لکه اصلي بڼې سرته رسوي:

• بطني درد؛
• تبه؛
• د پوستکي د لږ yellowness؛
• پر palpation ځيګر شورگانو.

ولمانځل شوه د دې ناروغۍ کلینیکي مظاهر زياتره سره د التهاب د پدیده تړاو لري. اصلا Caroli ناروغۍ په نارينه ماشومان تشخیص دی. په یوه exacerbation شوی د بیلروبین او سپين وينې د حجرو د شمېرنې په کچه يوه تيره زیاتوالی.

خدمتونه دی

سره له دې چې د دې ناروغۍ نښې نښانې په کافي اندازه څرګند کړ، خو دا د ډېرو نورو د ځيګر تشوشات ځانګړتیا هم ده. دقیق تشخیص او ته او په امریکا کې CT په ترڅ کې د ممکنه Caroli د ناروغۍ د معلومولو. محاسبه tomography ګڼل د ازموینې تر ټولو معلوماتي ميتودونو يو، ځکه چې تاسو کولای شي او همدارنګه د کافي د اصولو د ټولو سرغړونو وګورئ. برسېره پر دې، د Endoscopy cholangiography کېدای شي د تشخیص ته اړتیا وي.

د اوږدې مودې لپاره ځيګر کارکردګۍ ازموینو بدل نشي، که څه هم، چې په کې د وينې د ژونکيميا تحلیل د دغې ناروغۍ د پرمختګ او د اوږدې التهابي پروسه کولای شي د cholestasis د ټولو نښو کشف کړي.

ځکه چې ناروغان د cholangiocarcinoma خطر سره مخ دي، د سربیره باید ترسره شي او د تومور نښو د شتون لپاره د اېلايسا چاڼ.

د درملنې مشخصات

د Caroli ناروغۍ د حضور د درملنې لارښوونې باید پرته ناکام لیدل شي، ځکه چې دا رنځپوهنه ده په طبيعت مترقي. درملنه د پراخ طيف انټي د غوښتنلیک، او ursodeoxycholic اسيد د ادارې حالت ته کلکولس جوړېدو د مخنيوي له خوا په مانا ده.

برسېره پر دې، د درملنې په برخه لري:

• اوپنتازوسین؛
• litholysis ډبرو؛
• دصفرا نم.

کله پسي، cholangitis، او یا د باندې ککړه شوه د درملنې د نورو اختلاطاتو د باکټريايي cholangitis د درملنې څخه هیڅ توپیر نه دی. دا مهمه ده چې د زوو لرې او بیا تزکیه ده د صفرا بوجيانی ترسره، او انټي استعمال پورې د دې ناروغۍ د لرې مرسته وکړي.

يوازې د پرله پسې exacerbations یا د محافظه تخنيکونه نااغېزمن استعمال په صورت کې دا عملیات ترسره کړ. د جراحي مداخلې حجم ښايي د پام وړ توپیر لري. یوازې د ډبرو يا دصفرا ممرونو کولای لرې شي.

د ډېر قوي پراختیا ممرونو او دصفرا صفرا رکود په صورت کې، د جراح کولی شي د ځيګر يوه اينې د لرې ترسره کړي. په سختو حالاتو کې، په شتون او یا د په مؤمنینو تومور لحاظه د نښو hepatic insufficiency، ځیګر نيالګي کیدای شي له یوه نږدې خپلوان سپارښتنه کوي.

د غوره پايلې، تر ټولو ډاکټرانو توصیه ځينې ځيګر کیښودنه هم په کې د دې ناروغۍ په لومړنيو پړاوونو کې سخت نښې نښانې په نه شتون کې لګوي. زیاتره وخت، که څه هم، د انتان د حضور ته کیښودنه یو contraindication ده. د ناروغانو د پايښت کچه سره مورزادي fibrosis چې برسیره کیښودنه په ترڅ کې cholangitis تشخیص شوي دي کیښودنه وروسته، ده په ځای ټيټ دی.

د دې ناروغۍ ډېر نامساعده، ځکه ګرځېدنو ښايي د څو کلونو کې دشرايطو. خو د ډير لږ دا په نتیجه کی د ناروغ د مرګ.

Caroli ناروغۍ

Caroli ناروغۍ اکثرا سره مورزادي hepatic fibrosis په تړاو، په پایله کې یو Caroli ناروغۍ. د دغو کمي دواړه په ځيګر کې د انساجو د امبریو د تکامل د کچې د تقریبا ورته فورمه دصفرا اختلالاتو له خوا جوړ شوي دي. د سنډروم ده له خوا د يو نژدې خپلوان او د برملا بطني درد په ميراث او له مرۍ varices وینې. تیتانوس ممکن د مورزادي hepatic fibrosis په، Caroli د ناروغيو او polycystic د پښتورګو ناروغۍ اصلي نښې نښانې ترکيب وي.

دا ناروغۍ د يوه مورزادي صفرا بوجيانی تورژن ته اشاره کوي، که څه هم، دا خورا نادره او زياتره په عمر د 30 کلونو لاندې د خلکو. د رنځپوهنه د لومړي څو کلونو کې واقع تقریبا علايمو، د صفرا مجراوي او د پراختيا د صفرا رکود نه راوپاروي، چې به د ډبرو او پسي انتان د جوړېدو شرايط رامنځ ته په توګه اوږد. که د زیړی نورو څارنکو نښې په ګډه کارول کیږي، چې دا د cholangitis د شتون په ګوته کوي.

دا په عمده توګه کيڼ اړخیز ځيګر زيان ولمانځل شوه، خو دا هم کولای شي په ځینو مواردو کې د دوه اړخيز وي.

په ځینو مواردو کې، د ځيګر دومره پیاوړی دی چې کولای شي د نورو ارګانونو اغیز وکړي. نو د اختلاطاتو یو کولای شي د پښتورګو ناکامۍ پدیده په توګه پام کې ونیول شي.