لومړنۍ sclerosing cholangitis: نښې نښانې، تشخيص او درملنه

Sclerosing cholangitis - د ځګر د صفرا مجراوي چې د خپلو ديوالونو د اوږدمهاله التهاب د پيل يوه ناروغۍ ده. د خپل اصلي پايله ده پروسو sclerosis، M. E. سره داغ نسج د معاوضې. دا رنځپوهنه سره د ځيګر د نورو ناروغيو اتفاقی اړیکې نه لري، خو اکثره وخت د دې د بدن د اختلاطاتو د بڼه سبب کیږي. د نن ورځې په ماده، موږ به ولې sclerosing cholangitis وده. د دې ناروغۍ نښې نښانې او درملنه به هم ستاسو پام ورته وړاندې شي.

اناتوميک مرجع

صفرا د هضم پروسې یوه مهمه برخه ده. هغې د غوړو په ویش کې ښکېل دی، د پانقراس د انزایمونو د فعالیت لوړوي او هڅوی peristalsis. hepatocytes - صفرا په دوامداره توګه د ځيګر د حجرو تولید کړي. د ورځې په توګه د هغوی د سخت کار په پايله کې ده تر لاسه د مايع په اړه 1 ليتر. وروسته له هغه، د صفرا د کڅوړی او د duodenum داخليږي.

اي ترشح ځانګړي مجراوي له لارې تنظیم. لکه څنګه چې یې په intrahepatic او او داسې راغلي تکيه لري چې د ځای. د والړو پروسې، د عامل او يا نورو لاملونو له نفوذ په پایله کې، د ترناب ښايي پاړسوب شي. په ورته وخت کې د دا ډول ناروغيو په توګه cholangitis د پراختیا په اړه خبرې وکړي. پتالوژيکې پروسه تل لري یو مختلف ترومبین. زهري، د بکتريايي، helminthic، sclerosing: له همدې امله، دا لاندې ډولونه ګوښه. تېر خورا نادره، خو له خوا سخت ده.

Sclerosing cholangitis ویشل په دوو ډولونو: د لومړنيو او ثانوي. د هغوی هر د ده له خوا د نښې نښانې او د کورس يوه ځانګړي ټولګه. په لومړي صورت کې دا يوه دوامداره ناروغي ده چې ده له خوا بدرګه مانا د صفرا ګوڼې او نه د نکروتیک التهاب مجراوي، له خوا د منضم نسج د هغوی له منځه وړلو او د بدیل. ثانوي فورمه رنځپوهنه د زهري موادو د عمل لاندې کړي. په ځينو حالتونو کې، د خپلو پدیده ده چې د وينې د ناکافي رسولو له امله. په دغه لیکنه کی به موږ د دې ناروغۍ لومړنۍ متحول په تفصیل باندې تمرکز وکړي.

د دې ناروغۍ اړه لنډ معلومات

لومړنۍ sclerosing cholangitis محرم په توګه د دصفرا په سيستم نادره کمي. د احصایوي معلوماتو له مخې، دا په سلو کې 100 زره نفوس څلور تنه په یوه تشخیص دی. د ناروغۍ د پراختیا میکانیزم په وړو hepatic مجراوي او د التهاب په بڼه کموي. په دې ډول يې د يوه سخت شته. ورو ورو راشي او معيوبه چینلونو چې له لارې د صفرا د شامپو بهېږي. والړو پروسو د ځيګر intercellular فضا ته تیاریاست، په پایله کې سيروز.

حتی د تېرې پېړۍ په پای کې دا ممکنه وه چې د ناروغۍ د تشخیص یوازې وروسته د جراحۍ يا نوماته. د درمل نن د ناروغۍ د پراختیا مننه کولای شي څومره مخکې کشف شي. د 25 څخه تر 40 کلونو عمرونه نارينه ډېرې کچې پورې دا حساس دی. دا د پولو ډېر شرطي، ځکه چې د ناروغۍ کیدای شي د اوږدې مودې لپاره د بې علايمو. کله ناکله د التهاب د هغه نښې نښانې د اميون ناروغي ده، ټپ، کولیت او سيستيک په غلتۍ سره.

د cholangitis لاملونه

د ناروغۍ د کره لاملونه معلوم دي. ډاکټرانو په ګوښه عوامل چې د خپل پدیده د احتمال زیات ډلې. په منځ کې يې عبارت دي له:

• د جنتيکي پرنگیانو سره؛
• په بدن کې د ويروس د فعالیتونو؛
• د اټواميون د ناروغيو تمایل؛
• له زهري موادو آشنايي او بلدتيا.

په دغو عواملو ده لومړیتوب د جنتيکي ميکانيزمونه ورکړل. د دې حقيقت اشخاص د ثبوت د کورنۍ د غړو په منځ کې د ناروغۍ ګڼ شمېر زده دي.

کلینیکی انځور

په د ډیرو کلونو لپاره د ناروغي ښايي علايمو يا سره متوسط نښې نښانې وي. ډیری وختونه ناروغانو ته نه شي کټ وايي کله چې راڅرګند څرګندونه sclerosing cholangitis نښې نښانې. لابر معمولا د چانس د نورو روغتيايي ستونزو په اړه د يوه ډاکټر چې وګوري کشف. د hepatic انزايمونو لوړه کچه - د تشخیص په وخت کې د ناروغۍ لومړۍ نښه نازل.

لکه څنګه چې د ناروغۍ د پرمختګونو او د کلینیکی انځور بدلونونه. په منځ کې د خپل د دې الندې اصلي نښې نښانې باید په ګوته شي:

• ستړيا، پرله پسې sleepiness؛
• بې وزله اشتها؛
• د مخاطي غشا او د پوستکي او زيړ؛
• د حرارت درجه له ارزښتونو subfebrile لوړول؛
• په سمه subcostal سيمه درد پاړسوب، د غاړې او یا اوږه غځولو؛
• خارښ؛
• څو xanthomas؛
• د چپ د مشرانو څلورمه برخه، د طحال د شورگانو څخه په پایله کې ناراحتي؛
• د پوستکي د ښه صباغ.

کله ناکله، د لومړنيو sclerosing cholangitis التهابي کولمو ناروغۍ هم ضمیمه وي. په دې کې ټپ، کولیت، Crohn د ناروغۍ.

د تشخیص میتودونه

که تاسو شک يوه ناروغۍ باید ژر تر ژره د يوه ډاکټر څخه د مرستې په لټه کې. د ناروغ د ازموینې سره د خپل تاریخ، شکايتونو او لومړنۍ نښې نښانې د مطالعې پيل شوه. وروسته له هغه، چې د فزيکي ازمايښت لاړ. ناروغ کیدای شي په پوستکي، شدید زیړی نوکاري. Palpation معمولا موندل د ځګر او طحال زیاتوالی.

د دې لپاره چې د ناروغ لپاره د لا ازموینې ته استول لومړنۍ تشخیص تایید. دا لاندې فعاليتونه شامل دي:

• د وینې ازموینې (د حجراتو او ESR ښيي التهاب شاخصونو اضافي)؛
• د بطن د التراساوند؛
• elastography ځيګر (ته اجازه ورکوي تر څو د بدن elasticity اټکل)؛
• بیرته cholangiopancreatography (رافي کارولو برعکس)؛
• د وینې ژونکيميا (په لومړنيو sclerosing cholangitis ځيګر حده انزايمونو مشاهده)؛
• د MRI؛
• د ځيګر بايوپسي (د څیړنې د دغه ميتود سره مرسته کوي چې د fibrosis په سیمو کې په ګوته کړي).

دا ميتودونه اجازه د سروې د لومړنیو sclerosing cholangitis تایید. د ناروغۍ د علايمو د پتالوژيکه پروسه شدت تعين هم مرسته کوي. په مجموع کې شتون لري د څلورو:

1. تانبه. دا خصوصيات د puffiness او hepatic fibrosis په ترناب په بڼه له خوا ده.
2. Periportal. د لومړي پړاو نښې نښانې يو زيات برجسته fibrosis په خوا بشپړ شوي دي او د له منځه وړلو مجراوي ترغورالندې نیسي.
3. Septal. د ناروغۍ د دې پړاو کې د سيروز لومړنۍ نښې دي.
4. Cirrhotic. خصوصيات د دصفرا په سيروز د بشپړ ته راغي پرمختګ له خوا.

پر بنسټ د پېچلو د ازموینې د پایلو د ډاکټر سپارښتنه کوي therapy.

د درملنې لارښود

په دې ناروغۍ د درملنې په موخه د التهابي پروسه، د بدن د صفرا د جريان او د زهرو د بیرته نیولو. د دې لپاره، د درملنې د محافظه کار او فعاليت ميتودونه په عصري درملو کارول. په لومړي صورت مانا درمل او رعايت شي او محدود پرهيز. د جراحۍ په سختو حالاتو کې ده اشاره، کله چې محافظه درملنه ونشي. د د درملنې د يو ځانګړي ميتود ټاکنه د ډاکټر ته دی.

د نشه يي توکو د استعمال

تکيه لري چې د ناروغۍ د شدت، نو کولای شي چې د بستر استراحت شي ګمارل شوي او د هر تمرین بې برخې شوې. که يو ناروغ د سخت درد په اړه اندیښنه لري، هغه antispasmodics فرض ( "No-سپا"، "Spasmobru").

د مخه د التهابي پروسې لاندې د نشه يي مرسته وکړي:

1. Immunosuppressants ( "Azathioprine"). دوی د دفاعي سيستم د فعالیت منع.
2. Antifibrogennye په مانا ده. د هغوی اصلي ګام دی چې موخه یې د هغوی د لا پرمختګ د fibrosis په له منځه وړلو، او د مخنیوی.
3. Glucocorticosteroid هورمون ( "Prednisolone"). دوی التهاب د کمولو کې مرسته وکړي.

د دغه درمل استعمال ته اجازه ورکوي چې د لومړنيو sclerosing cholangitis پرمختګ په لومړي پړاو کې له منځه. د دې ناروغۍ نښې نښانې معمولا د ناروغانو لپاره په غاړه عادي ژوند ته مخه ونیسي. خارښتي جلد، هضمي جهاز ستونزې او dyspepsia - د دې ټولو سرغړونو لري چې د خپل روغتيا ناوړه اغېز. له دې امله برسیره د نښو نښانو د درملنې ګمارل. دا شامل دي چې د خارښ له منځه hepatic ترلاسه ( "Essentiale")، د معدې د انزایمونو ( "Creon") او درمل. د نشه يي تل په انفرادي انتخاب، د عمومي کلینیکي انځور او د ناروغ حالت په پام کې نیولو.

رژيم مشخصات

ناروغانو ته د بريښنا "جدول 5 شمیره" ځانګړي شوي. کله چې دا رژيم بايد د شحمي مصرف، مالگه په اوجالبو لوښي محدودوي. حیواناتو غوړو غوره ده چې د نبات د ځای. برسېره پر دې، دا ضروري ده چې په بشپړه توګه د رژيم pastry او خواږه، ترش میوې او توتان، چاکلېټ، شراب، خوندور او marinades له منځه يوسي.

اجازه ورکړل چې د د اوبو د غوښي / کبان، د ډوډۍ د ځينو ډولونو، دمیوه وکاروي. همدا راز تاسو کولی لبنيات، شات، مکروني (شوربا) د سبزيجاتو د broth وخوري.

کله چې د "د لومړنيو sclerosing cholangitis" سره د درملو او خوړو د درملنې تشخیص یوازې چې په لومړي پړاو کې يو مثبت نتیجه ورکوي. که دا ځل قضا کيږي، نو دا به د جراحۍ ته اړتيا لري.

جراحي مداخلې

محافظه علاجونه د پتالوژيکه پروسه ځليږي او شکلونه وکارول. آن ډاکټر ته په وخت اشاره نه تل د ورپسې د درملنې په ترسره کولو کې مثبت نتیجه نه ورکوي. کله چې سره د نشه يي توکو د درملنې نه د حالت نورمال نه شي او يا ونشي د صفرا عادي اوسني بیرته، د جراحي مداخلې مخه کوي.

نن ډاکټرانو د Endoscopy عملیاتو ته ترجيح ورکړي. دوی وړاندیز په پوستکي کې د وړو incisions له لارې د ټولو manipulations کوي. که څه هم، لکه د کړنلارو دي په ډيرو مواردو کې د یو لنډ مهاله اغېز ورکړي او دي سره د اختلاطاتو ډک. هم بالون پراختیا او stenting مجراوي ترسره کړي. د کړنالرې په ترڅ کې، د ډاکټر د ځانګړو ډبې د کانالونو پراختیا او ټاکي د جاليو، له تنگه کړې يې نه پرېږدي. که دا ده چې sclerosing cholangitis پيل شي، د ځګر د نيالګي د درملنې په مانا ده.

ممکنه اختلاطاتو

د ناروغۍ خصوصيات د ورو بهير له خوا ده. دا ضعيفه ته د درملنې ته د ځواب ورکولو، او د سیستماتیکې مظاهر د پريماني یوازې د پروسې ګراه. تر ټولو عام اختلاطاتو منځ ورله په لاندې ډول دي:

1. Portal Hypertension لیدل. دا رنځپوهنه ده له خوا په وينه hepatic جريان کې د فشار زیاتوالی سره مل وي. خپل اصلي مظهر دی ascites ګڼل.
2. Cholestasis سنډروم. د صفرا مجراوي سخت د پر شاتګ په تدريجي ډول په خپلو Cross-په لیدلو کې (Taper). دا تشريح د زیړی او pruritus په بڼه. لکه څنګه چې د دې ناروغۍ lumen د پرمختګ narrows نور او نور. Steatorrhea واقع کيږي، چې د ده له خوا د پوچوالي سره مل وي.
3. باکتريايي sclerosing cholangitis ځيګر.
4. مزمن د پانکراس.
5. Holangiokartsionoma (تومور صفرا مجراوي).
6. Cholelithiasis.

دا ډول د اختلاطاتو د پتالوژيکه د بهیر د 3-4 پړاو کې واقع کيږي.

وړاندوینه کوي او د مخنيوي اقدامات

لومړنۍ sclerosing cholangitis محرم په توګه د ناروغيو ورو روان دي. په ډيرو مواردو کې د هغه نتيجه ده مزمن ځيګر ناکامي. د پام وړ پرمختګ شمېرنې د ناروغ د عمر، د کولمو، د اختلاطاتو د پدیده ملتیا کمي شتون خراب کړي. په خاصه توګه، سره د وروستي پړاو مخکې د ناروغۍ لومړنۍ نښې په بڼه له 7 څخه تر 12 کلونو غزوي.

آیا امکان لري چې د لومړنۍ sclerosing cholangitis د مخنيوي؟ د ډاکټرانو کتنې وايي، چې له امله د د ناروغيو د مخنيوي ځانګړي کافي مطالعه شوي نه دي جوړ کړي دي.