د وینې ناروغۍ: لاملونه، نښې نښانې، تشخیص، درملنه

Prion ناروغيو - د د انسانانو او حيواناتو سخت neurodegenerative ناروغيو يوه ځانګړي ډول. له هغوی سره له مترقي دماغ ته زيان خصوصيات دي، په ډيرو مواردو سره د حتمي مرګ پای ته.

prions څه دي؟

دا ځانګړي پروټين جوړښت. هغوی کولی شي د دواړو عادي او د روغ انسانانو او حيواناتو د انساجو برخه، او همدارنګه د غیر نورمال وي، د ناروغیو د مختلفو ډولونو رامنځته کړه. تر څو لسيزو وړاندې، دا باور وو، چې د ژوند د جوړښت باید د تش په نامه نوکليک اسيد لري - د RNA او DNA. د هغوی څخه مننه، دا ممکنه ته مثل دی. ویروسونه، فنګسونه، مارغان، د څارويو "جوړوي" نوکليک اسيد. پخوا دا و چې په انساجو خپل شتون ناممکنه څو په بشپړه توګه د مثل دی. Prion پروټينو دي په بشپړه توګه د دغو مفکورو بدل کړی دی.

دغه مالیکول یوازې د پروتين نه تشکيل شوي دي، خو دا له خوا توان مثل جلا. د موجوداتو د نفوذ، دوی د بدلون په عادي پتالوژيکه prions کښې شامل لامل، دې توګه د هغوی شمیر زیاتوالی. دا پروسه د باکټريا او يا ويروسونو د مثل توليد په پرتله ډېر وخت ته اړتيا لري، نو د د د دې ناروغۍ د پراختيا د مالیکول د بدن د ننوتلو له شیبې څخه په کولای شي څو کاله وخت ونیسي.

د prions مال

Prions او prion ناروغيو يوه لوړ مقاومت له خوا له ځانګړتياوو څخه دي. د منتن کولو تر ټولو ميتودونو دي د هغوی سره په معامله کې ناتوانه دي. Prions له خوا جوش له منځه نه، کولای شی تر -40 ګيراد درجې سړې مقاومت. هغوی ته د UV وړانګو حساسیت نه ښيي او فارملین ورته د پروسس په ترڅ کې د خپل مال وساتي.

د پروټین د مالیکولونو د جوړښت مشخصات ته دا حقیقت چې د انسان په بدن جګړه نه يې کولای شي لامل ګرځي. هغه د prions وړاندې باډي توليد، بریدونه نه خپل لیمفوسایتس نه ښکاري چې د پام وړ نه ده. دا په دې مانا چې په د انسان په بدن کې د مالیکولونو د نفوذ د ناروغۍ د رامنځته ونډه ورکړل شي.

Prion ناروغيو: د کشف تاریخ

په 1982 کال کې Stenli Pruziner لومړي prion ناروغيو، د کوم لپاره چې هغه وروسته د نوبل جایزه ورکړل شوه وباله.

خپل کشف اوږده مخکې، چې په خپل کار پوهانو او د بشر د کمي او د څارويو، چې د اوږدې مودې شي ټاکل نه شي سبب شمېر ارزولي دي. په کې د انګلستان د XVII پیړۍ دا ثبت شوي دي، "scrapie" پسونو. حیوانات څخه سخت خارښ، غورځنګ تشوشات او ضبط، چې د CNS اشاره اخته دي. په 1957، Daniel Carleton Gajdusek په علیهاالسلام د قوم، چې د خلکو د پاپوا نیو ګیني د لوړو ژوند ناروغۍ وباله. د رنځپوهنه سره cannibalism شو تړلي او له يو شخص څخه بل ته ورپېژندلو.

د 1986 کال راهیسې، په انګلستان کې او وروسته په ګڼ شمیر نورو هیوادونو کې ساینس پوهانو ثبت څو خپرېدل وروسته د "په غوسه غوا ناروغۍ" په نوم ورکړل. دا په عمده ډول اغيزه غواګانو. "په غوسه غوا ناروغيو" کې د وخت د يوه لنډه موده وروسته له دی ناروغۍ تناسب ته رسيدلي، او د هغې د راتګ لپاره د دليل prions شي. په 90 کلونو کې د کارپوهانو د دې ناروغۍ د انتقال ثابته سره د شېدو او غوښي د غواګانو په اوږدو کې سړی.

اوس مهال، د ناروغيو undiagnosed لاملونه اړه یوه مفصله څېړنه دی لامل شوی چی دا حقیقت چې د پوهانو د د prion طبيعت د پرمختګ لپاره وړانديز کړي دي. د هغوی په منځ کې د Creutzfeldt-Jakob ناروغي، په الزهايمر ناروغۍ د رنځپوهنه ده. نښې نښانې او د دغو ناروغيو نښې په عام لري. په دغو اختلالاتو د مطالعې د ستر پرمختګ سره سره، ډېر هاخوا د پوهېدلو پاتې دي.

تاسې په څه ډول تر لاسه اخته؟

په عصري طب، د انتان لپاره درې لارې دي.

1. د سرايت. Prions څخه بل یو mammalian نوعې ته انتقال شوي دي. پخوا به د تش په نامه د نوعو خنډ شتون یادونه. دا په دې مانا چې يوه غوا څخه د لېږد لپاره سړی ممکنه نه ده. پوهان په دې نظر ناسم. د پروټین د مالیکولونو کولای شي له یوه اخته څارويو او يا د بشر د خپرېږي شي. د prion ناروغیو عوامل د غوښې / اخته څارويو شيدې، د بيولوژيکي نسج د استعمال (او ستاينې کیښودنه، د وينې د توليداتو، او داسې نور. D.) د له امله رامنځته شوي دي. له مختلفو کارمات د Pathogenicity مختلفو درجو لري. د ستر infectivity خپرونه د دماغو بافتونو، بل ګام د وينې او د وينې د محصولاتو اشغال.
2. ميراثي. د جنتيکي ميوټيشن د حضور د ناروغۍ د رامینځ ته کولو، په 20th کروموزوم راوتلو. دا په دې سيمه کې دا ده چې د عادي prion پروتين شتون لپاره په غاړه لري. خپل عملیات لا هم ضعيفه پېژندل. د ځای جین ميوټيشن روغ prion په صورت پتالوژيکه دننه، چې هرو مرو د ناروغیو د پرمختګ لامل ګرځي.
3. خال خال (د غیر نورمال پروتين اختياره پدیده).

په دې ډول، prion ناروغيو کولای شي د دواړو ميراثي او ساري کرکټر وي. د د د په بدن کې غیر نورمال پروتين نفوذ ميتود پرته، نو کولای شي چې د نورو د ناروغۍ سبب کېږي.

په بدن کې د prions لاملونه څه دي؟

غیر نورماله پروټينو خصوصيات د خپل توان spongiform encephalopathies، يعنې د CNS سبب شي. د محتویات مورفولوژيکی ټکی له، دا په خپل ځای په مغزو کې د حجرو د درزونه او د جوړښت، د neuronal مرګ، حافظتي معنی او د دماغ د منضم نسج اتروفي پای. پر وړاندې د د د prion Amyloid د آدرسونو د مشاهده کلسترونو د جوړېدو د شاليد. دا ټول بهیر د التهاب څرګنده نښې نښانې پرته واقع کيږي.

prion څه د ناروغيو دي؟

تر اوسه پورې، پوهانو کولای شي په سمه توګه د يو څو د ناروغيو، چې د غیر نورمال پروتين جوړښتونو لامل نوم:

• Creutzfeldt-Jakob ناروغۍ؛
• کانان ناروغۍ؛
• Alpers (طپقې مترقي باکسر) ناروغي؛
• وژونکي کورنۍ خوبۍ؛
• ناروغۍ Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

بل، په هر په تفصیل سره د رنځپوهنه وګوري.

Creutzfeldt-Jakob ناروغۍ

Creutzfeldt-Jakob ناروغي خپل د تنوع له خوا خصوصيات ده، نو د کارپوهانو دا په څو بڼو razdeleli:

• خال خال؛
• د کورنۍ؛
• ضمنآ د؛
• نوي غېر معمولي ډول دی.

خال خال ناروغۍ پورتني پخوا په پام کې تر ټولو خپره ده. د هغه لومړۍ نښې نښانې د 55 کلونو په عمر وروسته ښکاري. که څه هم، په تېرو څو کلونو کې د احصايې باندې بدل شوی دی. د "په غوسه غوا ناروغۍ" د ناروغۍ د معلوماتو بڼه وروسته د مخ په زياتيدونکي توګه پيل له امله چې د څارويو د ناروغۍ د غېر معمولي بڼې مواردو کې ثبت کړي. د مخکې بڼه ځانګړتیا دا ډول. په ډيرو مواردو کې، د ځوانانو اخته دي. عصبي او رواني: نښې نښانې په دوه شرط ډلو ویشل شوي دي. په پیل کې، د پام وړ سرخوږی، د خوب مضاهمتونه اخته، د اشتها کموالی. ورو ورو، د دغو نښو نښانو زياته حافظه معیوبیت، د لید له لاسه. رواني اختلالاتو د وهمي وي او delusions په بڼه شوي دي. دا ناروغي په تېرو پړاو د چټک پرمختګ له خوا د ده له خوا د بدن بشپړ حرکته ده. هغه شخص چې د حوصلې د ارګانونو د دندو باندې د کنترول له السه ورکوي. داسې تشخیص خلکو له دوو کلونو څخه زيات نه ژوند.

د کورنۍ فورمه بڼه د ده له خوا په کې د 20th کروموزوم د زون په کچه د جین ميوټيشن امله. د ناروغۍ خصوصيات يوه ارثي واکمن کرکټر له خوا ده. د لومړيو نښو نښانو په اړه د 5 کلونو په لومړيو کې په خال خال فورمه څخه واقع کيږي.

ضمنآ د فورم په توګه د جراحۍ په ترڅ کې د بشر د ناروغۍ په پایله کې رامنځته. د دې انتخاب احصایوي معلوماتو يوه ناروغي نه ده، ځکه دا ستونزمنه ده چې د prion ناروغیو د pathogenesis ثابته کړي. د رشکتو موده له 7 مياشتو څخه تر 12 کلونو پوري وي. د په بدن، د هغو شمير، د اصلي جينوټايپ کس غیر نورمال پروټينو نفوذ د بهیر: دا د څو عواملو ترکیب له خوا ټاکل کيږي. د له خوا په توګه د جراحۍ په پایله کې د دماغ د نسج د prions مستقیم نفوذ چټکه ناروغۍ. ډېر وخت دی ناروغۍ په ترڅ کې د ستاينې کیښودنه د شاليد يا د dura mater ته اړتيا لري. د ناروغانو په تدریجي ودې cerebellar مايلايټس، معیوبینو د وینا او د عضلاتو لهجه، زوال.

"په غوسه غوا ناروغيو" کې پيل کې د 90s غواګانو د ناروغۍ وروسته اړوند ترلاسه کړي. Prion ناروغي، چې د هغه نښې نښانې د 30 کلونو ترمنځ عمرونه ښکاري چې شاوخوا 40 کلونو کې د انسانانو لپاره وژونکي ده. لکه د ضمنآ د فورمې، عصبي نښو نښانو کې د رواني برلاسي.

وژونکي کورنۍ خوبۍ

دا ناروغي ده يوه ارثي واکمن کرکټر، چې یوازې له خوا د پرله پسې ډول خپرېږي. وژونکي خوبۍ ده نادره. نوموړې په 1986 کال راهیسې د ساینس مشهور دی. په اړه د 71 کال د 25 کلن عمر ترمنځ د دې ناروغۍ لومړنۍ نښې نښانې.

د دې ډول ناروغيو prion Epidemiology دي متعصبه وسپړل. د وژونکي کورنۍ خوبۍ عمده اعراض دی خوبي. د بدن په تدريجي ډول خپل توان د wakefulness او خوب د پړاو په بشپړه توګه عیار ورکوی. همدارنګه، د ناروغانو د غورځنګ تشوشات او داسې ښکاري چې د عضلاتو د ضعف. دلته د autonomic تشوشات چې څرګندې د وينې د فشار زیات، له حد نه خولې پېښې شوي دي. د رواني اختلالاتو شي ډار بریدونو، تصويري وهمي وي، او د ابهام په متناوبه توګه د فيدرالي یادونه وکړه. ځکه چې خوبۍ ثابت ستومانتیا واقع کيږي، د ناروغ مړ شي.

کانان

انتاني prions فورمه ځکه چې د دې ناروغۍ په تفصیل سره مطالعه شوي دي، په ځانګړې توګه، د cannibals یو قوم. تر د پاپوا اوسېدونکو په منځ کې 1956 - د مړشوي شخص د مغزو د خوړلو - نیو ګیني د دود cannibalism دود تش په نامه وویشل شول. داسې باور کیږي چې د دې قبيلې د غړو یو انتان، چې وروسته کفاره وروسته نورو خلکو ته خپور رسېږو. څرنګه چې د ناروغۍ د پېښو د دغه روايت د فسخ کولو په څو څو ځله ثبت شوي دي په وار وار نن لږ دې ناروغۍ په عملي توګه نه واقع کيږي.

د رشکتو موده له 5 څخه تر 30 کلونو پوري وي. له دې امله د کانان ناروغۍ په توګه د "ورو ويروس ناروغۍ" په وېشنيزه راجع. ناروغي cerebellar اختلالاتو سره ښکیلتوب د خندا نه معلومه شوه، بلع غير عملي او د غړو د. په د زوال ودې ترمینل پړاوونو. خلک له دغه تشخیص 30 میاشتو څخه زیات نه ژوند.

Alpers ناروغۍ

دا ناروغي اکثرا په ماشومانو کې پېښېږي (18 کاله). ناروغ په د دوو Pathogenic جينونه ميندې او پلرونه تصادف په صورت کې چې د يوه ارثي مغلوب ډول خپرېږي،. په منځ کې اصلي نښې نښانې تت ليد او په ګوته شي ضبط. په طبي مرجع د کتابونو د حاد ناروغۍ توضیحات سکتې ډول له خوا رامنځ ته شوي دي. Alpers ناروغي ده له خوا د ځيګر، چې ډېر ژر د مزمن هپاتيت پراختيا ټپونه هم خصوصيات او سره سيروز پای. ناروغان، ځکه د لومړي اعراض تشخیص وروسته د 12 مياشتو لپاره د نېشه مري دي.

Gerstmann سنډروم-Shtreusslera-Scheinker

دا انتخاب دی مقام په توګه د ميراثي ناروغۍ ډول. ډیر نادر (یوه قضیه په اړه د 10 میلیونه خلک). د لومړنۍ نښې نښانې معمولا له 40 کلونو کې د ناروغانو ليدلي. د سندروم پرمختګ سره cerebellar تشوشات پيل شوه. په لومړي سر دردی ښکاري. لکه څنګه چې د ناروغۍ د koordinatornye سرغړونو پرمختګ ورو ورو خپلواک غورځنګ ناشوني شي. سره لست نښې نښانې چې د عضلاتو د لهجه، په ليد کې او اوريدلو، سره د ګوټ او مثل د ستونزو د کمښت تشوشات ښکاري. په پای-پړاو ثابت ډاکټرانو د زوال څرګندوی وي. د ناروغانو د ژوند تمه سره د دې تر 10 کلونو تشخیص.

په الزهايمر ناروغۍ او پارکینسن ناروغۍ

په الزهايمر ناروغۍ او پارکینسن ناروغۍ، نښې نښانې او داسې نښې نښانې چې د يوه عام طبيعت لري، چې د ناروغۍ د prion ورته لاره په ودې. د Beta Amyloid د tau پروتين او نور جوړښتونه د مالیکولونو هم د ماغزو په انساجو کې Pathogenic طبیعت زیرمې جوړوي. که څه هم، د دغو ناروغيو ناشوني ونيسي. دا په دې مانا چې د Amyloid د fibrils په اساس زيان د پروټین د مالیکولونو جوړ شوي دي، خو "روغ" عمل "ناروغ" نه غوښتنه وکړي.

په دې وروستیو کې، ساینس پوهانو په موږکانو کې د څیړنې د لړۍ، چې دغه انګيرنه رد ترسره کړي دي. وروسته په بشپړه توګه په ماغزو کې د Pathogenic پروټينونو د معرفي ده روغ حیواناتو هغه ځانګړتیا Amyloid د آدرسونو لري. دا په دې مانا چې د پاتوجين پروتين کولای شي تر اوسه هم د يو روغ جوړښت اخته. د کشف د تکساس له پوهنتون څخه د کارپوهانو پورې اړه لري. په نږدې راتلونکي کې به د لندن د سائنسدانانو بل کار چې ښيي چې په الزهايمر ناروغۍ، نښې نښانې او د ناروغۍ نښې نښانې کولای شي په بشپړ ډول له يو شخص څخه بل شي کې وفات شو، راغلي.

ياد چې پارکینسن ناروغۍ له خوا د نيورانونو چې د توليد ډوپامين بيا، د يوه نيوروټرانسمټر مترقي تاوان خصوصيات ده. له دې امله، هغه شخص دی چې د تګ راتګ او عضلاتي tonus، چې د ده له خوا د زلزله نه معلومه شوه، په ټولیزه توګه شخېدل ګډوډیو مقرره. پارکنسونيزم له هر hundredth کس چې شپیته بهر بدل متاثره کیږي. د ناروغۍ د پيل سره په ورو حرکت، چې د ده په ځانګړې توګه د پام وړ کله چې يو کس اچوي یا د ډوډۍ نه اخلي خپلې پراختیایي. وروسته بیا، مات وینا، بلع (تويېدل). له بده مرغه، د درملو نه د خلکو لپاره یو اغیزمن درملنې سره د "پارکینسن ناروغۍ" یو تشخیص سپارښتنه. د دې ناروغۍ نښې نښانې کولای شي له خوا د نښو نښانو د درملنې کم شي. که څه هم، د دغو نشه يي توکو تر ټولو لامل د جانبي عوارض شمیره.

په الزهايمر ناروغۍ - يوه داسې ناروغي ده چې خصوصيات د خوبیالۍ د نيورانونو لرې، لامل ناروغانو زوال وده له خوا. د دې ناروغۍ لومړۍ نښې نښانې لکه د 40 د عمر په لومړيو واقع کيږي. دا په ډيرو مواردو کې له تيټې زده خلکو تشخیص دی. هغه شخص سره د استخباراتو په لوړه کچه د يو ښه چانس سره د نيورانونو تر منځ د ډېرو اړيکې ځکه چې د الزهايمر د هغه نښې نښانې د مقابلې.

د ناروغۍ سره د حافظې بې نظميو وده پېل کوي. د لومړني پړاو معمولا نورو ته له پامه غورځول ځي. د لومړنۍ نښې نښانې معمولا هڅه کوي چې پرده واچوي او يا پړه پر فشار او په کار کې له حده دخلکومخ. لکه څنګه چې د د دې ناروغۍ mutates کلینیکی انځور د پرمختګ. د ناروغ د ځان په فضا کې روزنه نه، د هغه د حافظې څاڅکی څخه د لیکلو مخکې ترلاسه مهارتونو، لولي. لومړی، په خپل وخت د بل صورت کې هېر شوی وي. کله چې د رنځپوهنه پيل د پرمختګ، دا ضروري هر فرصت څخه ګټه واخلي ترڅو د ځان د خدمت د يو کس د وړتيا د ساتلو، تر څو چې د خپګان د پدیده د مخنيوي هڅه ده. د دې ستونزې د حل کولای شي ډېر پياوړي اوريدلو مرستو او يا د يوه سمه .ورته عينکو کې مرسته وکړي. د الزهايمر سنډروم ځانګړې درملنه نه شته. کله چې د لومړنۍ نښې نښانې دا مهمه ده چې یو neurologist له خوا د یو بشپړ ازموینې ترلاسه کړي. د کارپوهانو په درملنه معمولا د ناروغۍ د نشه يي سپارښتنه لپاره د اسانتياوو او د هغې د پرمختګ خنډ.

د prion ناروغیو د تشخیص

ځانګړي تشخیص اقدامات اوس استازيتوب نه. د مثال په توګه، ورته EEG موندنې په توګه په Creutzfeldt-Jakob ناروغي، په نورو د مغزو کمي دي. دا خصوصيات د ټيټ MRI تشخیصیه اهمیت، ځکه د ناروغانو 80٪ غیر ځانګړي نښې څرګندوي. که څه هم، د دې څیړنې ته اجازه موږ ته دماغ اتروفي په ګوته کړي. د هغې د شدت د ده لمن ووهو د بشري prion ناروغیو د پرمختګ په توګه.

د تفریقی تشخیص سره د ټولو د کمي ترسره کړل، چې يو مظهر د ده زوال (په الزهايمر ناروغۍ، vasculitis، عصبي سفلیس، د Herpes اېنسفلايټس، او نور).

درملنه کړنالرې

له بده مرغه، په حاضر وخت prion د ټولو ناروغيو دي لاعلاجه. ناروغانو سره anticonvulsants، چې یوازې د کړاو کموي د نښو نښانو د درملنې ګمارل. د نهيلۍ او وړاندوینه. ټول مشهور prion ناروغۍ دي چې د بشري طبیعت وژونکي.

اوس مهال، څخه په ټوله نړۍ کې ساینس پوهانو په فعاله توګه د يو نړيوال درمل په لټه کې. د څارويو د کارولو څیړنې ترسره کړي. داسې ګمان کیږي چې لکه د مورني حجری به د ناروغيو پر وړاندې د مبارزې وروسته وکارول شي، او همدارنګه د ټولو عام خميره. تجربوي نشه يي اوس يو لوړ اغیزمنتوب نه لري، نو د دوی موخه د نامناسبه ګڼل.

وقايوی تدابير

د prion ناروغيو خال خال او د ميراث د بېرغونو د پرمختګ څخه د ځان د ساتنې لپاره عملا ناممکن دی. ځني له ناروغيو له خوا د يو ځانګړي جنتيکي د ازموینې د تيريدو له منځه شي. خو دا زموږ په هېواد کې ډېره ستونزمنه ده، ځکه چې د لابراتوار د تشخیص په دې ډول ترسره دي، په پراخه توګه په بهر کې.

د امیندوارئ په وړاندې د ميراثي ناروغیو په صورت ته سپارښتنه کیږي چې له یوه ډاکټر-پاتوړ سره مشوره کوي. دا به له د ماشوم د روغتيا د راتلونکو ستونزو د مخنيوي کې مرسته وکړي.

د دې لپاره چې له Creutzfeldt-Jakob ناروغۍ د ځان ساتنې، دا سپارښتنه څخه د سیمو د غواګانو د ناروغۍ پېښې ثبت د غوښې د خوړلو څخه لاس واخلي. د ټولو نه اول موږ د اروپايي هېوادونو په اړه خبرې کوو. تاسو باید په د تیاریو د څارويو او يا د انسانانو له وینی څخه جوړ د درملنې نه هم وکارول شي. بهتره به دا وي چې له مصنوعی analogues يې ځای ونيسي.

Prion ناروغيو - نه په کافي اندازه د ساري او ميراثي ټپونه چې د غیر نورمال پروټينونو د نفوذ د شاليد کې د انسان په بدن واقع بڼې مطالعه. په ډيرو مواردو کې، دوی د مرکزي عصبي نظام اغېزه وکړي. د کلينيکي انځور د ده له خوا ورته نښې نښانې. په پیل کې، د يوه کس اشتها او لید له لاسه ورکړ، په فضا کې د همغږۍ د نخوري. په د زوال د پرمختګ کله چې د ناروغ نه شي کولای چې په خپلواکه توګه د خپل ځان پاملرنه وروستي پړاو. مرګ - د هر ډول ناروغۍ له امله د تل په شان دی. اوس مهال، ډاکټران لري د دې طبيعت د کمي پرضد اغېزمن چاره نه لري.