د Klippel-Trenaunay-Weber د سنډروم څه ده؟

تاسو پوهېږئ، چې عيب د ولادت پر ارثي له مور او پلار وفات شوي دي او يا د embryogenesis د سرغړونې څخه راپورته شي. ګډوډيو کولای شي له هر ډول نسج يا ارګان تولید شي. زیاتره دوی دي د ولادت وروسته سمدلاسه موندل، خو کله کله څومره وروسته ځان تر سترګو کیږي. د مثال په توګه یوه مورزادي ګډوډي سنډروم، Klippel-Trenaunay-Weber. د ناروغۍ د وعايي سیستم یوه رنځپوهنه ته اشاره کوي، چې په عمده توګه د ښکتنيو رګ اغيزه کوي.

د ډېرو نورو مورزادي راسپړل برعکس، Klippel-Trenaunay-Weber سنډروم ښايي د ژوند لپاره د مناسب شمېرنې لري. هغه لاسته راوړنې له خوا د دغې ناروغۍ په وخت جراحي درملنه.

لابر: سندروم، Klippel-Trenaunay-Weber - دا څه دي؟

د 20th century وختي راهیسې د ناروغۍ پېژندل شوي دي، کله چې د لومړي ځل لپاره د دوو پوهانو له خوا تشريح - او Klippel Trenaunay. وروسته، ډاکټر Weber لا زیاته کړې دې ناروغۍ په اړه معلومات. دا ښکاره ده چې د ناروغي لري بل نوم - osteogipertrofichesky venous nevus.

Syndrome Klippel-Trenaunay-Weber د نارينه نفوس په منځ کې په عمده توګه موندل. اوس مهال، چې د دې ناروغۍ اصلي لامل او د هغې د اپيديمولوژي په اړه معلومات کافي نه ده. د رنځپوهنه اصلي نښې نښانې دي پراخه د پښې "مږي" (nevi)، د مختلفو قطر ښکتنيو varicosity. د کلينيکي نښې نښانې او د ټپونه د شدت په لومړيو پرمختګ سره سره، په ځینو مواردو کې، د سنډروم ده (خوراړه). دا ګټه ده مننه چې د رګونو د جراحي د تخنیکونو په ډګر کې د نوي د راڅرګندېدو ترلاسه کړي دي.

د دې ستونزې لاملونه

څرنګه چې د ناروغۍ د و نسبتا په دې وروستيو کې (په اړه 100 کاله پخوا) وباله، هلته اوس خپل ترومبین په اړه باوري معلومات نه لري. سره له دې، هلته د څو نظريې، چې Klippel-Trenaunay-Weber سنډروم د پرمختګ سره سم دي. سره د کورنۍ تاریخ چې د ناروغۍ د لاملونو تړاو لري. په دې پوهیږو چې د اصلي etiological عامل دی جین اوښتون. بل تيورۍ له مخې، د دغې ناروغۍ د علت په اميندوارۍ په لومړيو کې د embryogenesis د سرغړونه پروت دی. د چاپيريال عوامل (د کیمیاوي زهري، روانی عاطفي فشار، د وړانګو د معروض) تر نفوذ لاندې واقع aplasia venous نظام. د دې وروسته پاتې ده سره ساري استازو هم تړاو لري. د دې تيورۍ له مخې، چې د ناروغۍ د علت په بکتریا او يا ويروسونو د اميندوارۍ په موده کې د مور د بدن کې بند پاتې دی.

د ناروغۍ د کلینیکی انځور

د سنډروم Klippel-Trenaunay-Weber لا له وړاندې په د پام وړ لومړی مظاهر چې د ماشومتوب د دورې. په ماشومتوب کې - په ځينو حالتونو کې، دوی وروسته ښکاري. د دې ناروغۍ نښې نښانې کلاسیک دغه لاندينۍ نښې نښانې عبارت دي له:

1. Angioma - غڼې ټوټې. خو اکثرا د دوی پر یوه پښه چمتو دي او تر پوښښ لاندې یوه ستره سیمه. Angiomas رنګ ښايي څخه رڼا ته تياره ارغواني توپير لري. په اسانۍ سره زيانمن "birthmarks" د فزیکي عوامل (منافرت اغېز) د پوستکي د نفوذ له مخې، د ده وینې شته.
2. د د د سطحي د پښې Varicose رګونه. د دغه لغت کلينيکي مظاهر - tortuosity، پریړیږي، زیات ناروغتیا او د ښکتنيو رګونه.
3. د زيانمنو پښه Hypertrophy. له امله د ژور رګونو او په قطر خپل اتومي اندامونو د زياتوالي د ټپونو. په ځینو مواردو کې، د هډوکو او د سیستم په پروسه ده. بيا د زيانمنو پښه ښايي روغ اندامونو په پرتله اوږد وي.

کله ناکله د د دغې ناروغۍ د یو لویه نښه ده نه برملا او يا بهر (د ساري، varicose سرسري رګونو). په ځینو مواردو کې، د رنځپوهنه پرمختګ په چټکۍ سره، او د له تنې او د مشرانو د بدن د extremities ونې څخه د ماتې.

د تشخيصولو

د مشکوک Klippel-Trenaunay-Weber سنډروم له خوا د پراخو Angioma ممکنه ده. دا نښو ښکاري لومړي. وروسته له خوا varicose رګونه او د اندامونو hypertrophy سره یوځای. د دې ناروغۍ ځانګړتیا ځانګړنه - یو اړخیزه ماتې. که تاسو شک يوه ناروغۍ لابراتوار او وسیله د تشخيصولو ترسره. لومړی د ولسي پښې التراساوند او Doppler التراساوند ترسره کړ. د دې سندروم له ځانګړتياوو څخه د venous فشار او د زړه د فعالیت تر منځ اړیکه د نه شتون. دا ځانګړنه venography پر مهال د يوه سيخه ليکه له خوا منعکس شوی دی.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: د ناروغیو د درملنې

د ناروغۍ د له منځه وړلو په اړه د ژورې ورید له منځه وړلو د کچې پورې اړه لري. د پاس د پام وړ تنګوالي ده ترسره کړ. که اصلي ویانا کې یوه لویه سیمه کې وشوه، چې د بېړۍ مصنوعی موادو کیښودنه کړې. یوه اضافي درملنې sclerotherapy استعمال (د نشه يي "Trombovar"، "وین Fibro")، کمپرسی underwear اچولی دی. هم د anticoagulants (درمل "Warfarin") پرله پسې هرکلي ته اړتیا لري. په ځینو مواردو کې، رګونو د جراحي سره یوه ليزر ترسره شي.